Científicos descubren mecanismo celular que desempeña un papel clave en ALS

Los científicos han descubierto un mecanismo que causa defectos en un grupo de células cerebrales que es clave para el desarrollo de la ELA o la enfermedad de Lou Gehrig. Los investigadores esperan que el descubrimiento conduzca a un nuevo objetivo para tratar esta y otras enfermedades neurodegenerativas que pueden compartir una causa similar.
ALS es una enfermedad que destruye gradualmente las células del cerebro que controlan el movimiento muscular.

El equipo, dirigido por Hande Ozdinler, profesor asistente en el Departamento de Neurología de Ken y Ruth Davee en la Universidad de Northwestern en Chicago, IL, informa los hallazgos en la revista Corteza cerebral.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) llamó por primera vez la atención del público cuando un jugador de béisbol estadounidense llamado Lou Gehrig murió de la enfermedad en 1941.

La ELA es una enfermedad que destruye gradualmente las neuronas motoras (las células cerebrales que controlan el movimiento muscular) y aumentan la debilidad muscular, el deterioro del habla, los problemas para tragar y respirar, y finalmente la parálisis y la muerte.

El ELA progresa a diferentes velocidades en diferentes personas: la esperanza de vida promedio después del diagnóstico es de entre 2 y 5 años.

El estudio explica por qué las neuronas motoras superiores son vulnerables a la degeneración

En trabajos anteriores, el Prof. Ozdinler había establecido el importante papel de las neuronas motoras superiores, un pequeño grupo de neuronas en el cerebro, en el desarrollo de ALS.

En este último estudio, el equipo comienza a explicar por qué este grupo de neuronas, que constituye solo alrededor de 150,000 de los 2 billones de células en el cerebro, es vulnerable a la degeneración.

Desarrollaron un nuevo modelo de ratón para estudiar las neuronas motoras superiores y descubrieron que el aumento del estrés en el retículo endoplásmico (RE) es una de las causas de la muerte de la neurona motora superior. El ER es un componente celular que sirve como un sitio para producir proteínas y lípidos.

El nuevo modelo es una raza de ratones que carecen del gen UCHL1. Estudios previos han relacionado mutaciones en este gen con defectos motores en pacientes humanos. Utilizando cultivos celulares y el nuevo modelo de ratón, el equipo descubrió que la pérdida de la función de la proteína UCHL1 afecta las vías de regulación de proteínas, el estrés ER y la supervivencia de la neurona motora superior.

Comentando sobre el hallazgo, el Prof. Ozdinler dice:

"Ahora que apreciamos la importancia de las neuronas motoras superiores, necesitamos desarrollar terapias que mejoren su supervivencia. Este estudio nos da un objetivo a seguir, acercándonos un paso más a la construcción de estrategias efectivas de tratamiento".

Los hallazgos podrían tener implicaciones para el Parkinson, el Alzheimer

El Prof. Ozdinler dice que mientras que otros tipos de células cerebrales superan enormemente a las neuronas motoras superiores, su función es vital. Ella explica:

"Actúan como portavoces del cerebro mediante la recopilación, integración, traducción y transmisión del mensaje del cerebro a los objetivos de la médula espinal, y al hacerlo, inician y modulan el movimiento voluntario".

Anteriormente, los científicos creían que las neuronas motoras espinales eran más importantes en la ELA y que las neuronas motoras superiores desempeñaban un papel secundario.

El equipo cree que los hallazgos también podrían tener aplicaciones a otras enfermedades neurodegenerativas causadas en parte por el estrés ER, incluida la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Alzheimer.

ALS estuvo en los titulares más recientemente cuando los videos del Ice Bucket Challenge de la Asociación ALS se viralizaron en Internet en 2014. Y en el lanzamiento más reciente de la película La teoría de todo, vimos cómo el físico y cosmólogo Stephen Hawking, que ha vivido con ELA durante 50 años, y su esposa se enfrentaron a los desafíos en los primeros años.

Otra teoría sobre cómo se desarrolla ALS es la hipótesis de la desestabilización del marco. Esto propone que la enfermedad se desencadene cuando el proceso de limpieza dentro de las células cerebrales no puede mantenerse al ritmo de la generación de desechos.

En octubre de 2014, Noticias médicas hoy aprendí cómo el aumento de la inestabilidad proteica puede ser una causa de ALS. Los investigadores encontraron diferentes mutaciones en un gen particular, SOD1, que podrían causar inestabilidad en las proteínas SOD, lo que significa que no se pueden plegar correctamente y acumularse en las células cerebrales más rápido de lo que el proceso de limpieza puede enfrentar.

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