1 de cada 2.000 británicos puede portar la enfermedad de las "vacas locas"

Alrededor de 1 de cada 2.000 personas en el Reino Unido pueden portar proteínas variantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD), más comúnmente conocidas como enfermedad de "vaca loca" o encefalopatía espongiforme bovina (EEB). Esto es según un estudio publicado en el BMJ.

La variante CJD es una enfermedad cerebral degenerativa fatal. De acuerdo con los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), la duración media de la enfermedad por vCJD es de 14 meses, mientras que la edad media al morir la enfermedad es de 28 años.

La enfermedad se describió por primera vez en el Reino Unido en 1996 y se cree que fue el resultado de la transmisión de la infección por EEB en el ganado a humanos a través de productos cárnicos.

Según el equipo de investigadores del Reino Unido, hasta la fecha se han registrado 177 casos clínicos de vCJD en el Reino Unido.

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), solo se han notificado tres casos de vCJD en EE. UU. Entre 1996 y marzo de 2011. Sin embargo, estudios previos han estimado que aproximadamente 1 de cada 4.000 personas pueden portar priones vCJD.

Existe incertidumbre en torno a la cantidad de personas que eventualmente desarrollarán la enfermedad, y no está claro si los portadores corren el riesgo de transmitir la enfermedad a través de transfusiones de sangre o cirugía.

Debido a estas áreas nubladas, los investigadores querían realizar una encuesta para determinar con mayor precisión cuántas personas en el Reino Unido podrían ser portadoras de vCJD, e identificar el genotipo de los portadores.

El equipo de investigación analizó más de 32,000 muestras de apéndices en 41 hospitales de personas a las que se les había extirpado el apéndice entre 2000 y 2012.

Se encontró que 16 muestras fueron positivas para proteínas priónicas anormales. Esto es el equivalente de una prevalencia general de 493 por millón de habitantes. A partir de esto, los investigadores estimaron que 1 de cada 2.000 personas es probable que sean portadores de vCJD.

Además, se encontró que la presencia de la proteína vCJD era similar tanto en hombres como en mujeres, y no difería significativamente en las personas nacidas entre 1941 y 1960 y las nacidas entre 1961 y 1985.

El genotipo VV puede ser más susceptible a vCJD

Luego, los investigadores llevaron a cabo pruebas genéticas de las 16 muestras de apéndice vCJD-positivas.

En comparación con la población general del Reino Unido, las muestras mostraron una mayor proporción de genotipo valina homocigota (VV) en el codón 129 del gen que codifica la proteína priónica (PRNP). Los autores del estudio señalan que hasta la fecha, los 177 pacientes con vCJD han sido de genotipo metionina homocigota (MM).

A partir de esto, los investigadores dicen que están preocupados de que aquellos con el genotipo VV puedan ser más susceptibles a vCJD durante periodos de incubación prolongados, o pueden no mostrar signos clínicos de la enfermedad.

Las preguntas sin respuesta 'justifican más estudios'

Aunque los autores del estudio reconocen que la cantidad de pacientes con vCJD clínica es significativamente inferior a la prevalencia sugerida en su investigación, señalan que se necesitan más estudios para desarrollar pruebas capaces de detectar proteínas anormales en la sangre.

Además, los investigadores dicen que se necesitan más estudios para analizar el tejido antes de la década de 1970, antes de que apareciera la EEB.

En un editorial vinculado al estudio, Roland Salmon, un epidemiólogo consultor retirado, señala que aunque ha habido un mayor conocimiento de la enfermedad, todavía hay muchas preguntas sin respuesta:

"¿Cuál es el fenotipo de la enfermedad y el curso natural de la variante CJD en genotipos distintos de MM? ¿Qué otras enfermedades prión animales pueden ser zoonóticas?"

"Los mecanismos de replicación observados por primera vez en proteínas priónicas ahora se han identificado en otras proteínas involucradas en otras enfermedades neurodegenerativas comunes, incluyendo A?, amiloide-? en la enfermedad de Alzheimer, ?-sinucleína en la enfermedad de Parkinson y tau en varias condiciones diferentes. si alguna vez, ¿alguno de estos es transmisible? "

Llega a la conclusión de que la capacidad de investigación de priones del Reino Unido con experiencia en vigilancia y patología de enfermedades humanas y veterinarias está bien situada para responder a estas preguntas y que "una mayor desinversión sería prematura".