es.3b-international.com
El origen de la enfermedad de Lou Gehrig acaba de ser descubierto
La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad que ataca gradualmente las células nerviosas que controlan nuestro movimiento voluntario, lo que lleva a la parálisis y la muerte. En los EE. UU., Unas 30,000 personas reportadas viven con la enfermedad, pero ahora, los científicos han identificado una falla en la formación de proteínas, que podría ser el origen de esta afección.
Los investigadores, de la Universidad de Wisconsin-Madison, han publicado su estudio sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en la revista Cell Stem Cell.
Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC), nadie sabe con certeza por qué se produce la ELA, y actualmente no existe una cura.
Los investigadores de este último estudio, dirigido por Su-Chun Zhang, autor principal y neurocientífico en UW-Madison, dicen que previamente se descubrió una mutación genética en un pequeño grupo de pacientes con ELA, lo que llevó a los científicos a transferir ese gen a los animales para la droga pruebas de tratamiento.
Sin embargo, este enfoque aún no ha funcionado. Como tal, Zhang y su equipo decidieron estudiar células humanas enfermas, llamadas neuronas motoras, en platos de laboratorio. Estas neuronas motoras son las que obligan a los músculos directos a contraerse, y Zhang explica que aquí es donde ocurren las fallas en ALS.
El descubrimiento se centra en las proteínas defectuosas dentro de las neuronas motoras
Los investigadores crearon neuronas motoras en su laboratorio, que se muestran en esta foto del microscopio; el verde marca el núcleo y el rojo marca las fibras nerviosas. El equipo identificó una mala regulación de las proteínas en el núcleo como el origen probable de la ELA.
Crédito de la imagen: Hong Chen, Su-Chun Zhang / Waisman Center
Zhang fue el primer científico que cultivó neuronas motoras a partir de células madre embrionarias humanas hace unos 10 años, y recientemente ha estado transformando las células de la piel en células madre pluripotentes inducidas (iPS), que luego se transforman en neuronas motoras.
Él explica que las células iPS pueden usarse como modelos para enfermedades ya que tienen muchas de las mismas características que sus células donantes.
"Con iPS, puede tomar una célula de cualquier paciente y crecer las neuronas motoras que tienen ELA", explica Zhang. "Eso ofrece una nueva forma de ver la patología básica de la enfermedad".
Para su último estudio, los investigadores se han centrado en las proteínas que construyen una estructura de transporte, llamada neurofilamento, dentro de las neuronas motoras.
Dicen que el neurofilamento mueve los productos químicos y las partes celulares, incluidos los neurotransmisores, a los lados distantes de la célula nerviosa.
Zhang explica que las neuronas motoras, por ejemplo, que controlan los músculos del pie miden alrededor de 3 pies de largo, por lo que deben moverse un metro entero desde el cuerpo de la célula hasta el punto donde pueden señalar los músculos.
Como tal, uno de los primeros signos de ALS en un paciente que carece de esta conexión es la parálisis de los pies y las piernas.
'Los hallazgos tienen implicaciones para otros trastornos neurodegenerativos'
Hasta ahora, los científicos han entendido que con ALS, los llamados ovillos (proteína deformada) a lo largo de los nervios bloquean la ruta a lo largo de las fibras nerviosas, lo que eventualmente resulta en el mal funcionamiento y la muerte de la fibra nerviosa.
El descubrimiento reciente del equipo, sin embargo, tiene que ver con la fuente de estos enredos, que se encuentra en la escasez de una de las tres proteínas en el neurofilamento.
Zhang explica que el neurofilamento desempeña un papel tanto estructural como funcional:
"Al igual que los postes, viguetas y vigas de una casa, el neurofilamento es la columna vertebral de la célula, pero cambia constantemente. Estas proteínas deben enviarse desde el cuerpo de la célula, donde se producen, a la parte más distante, y luego ser enviado de vuelta para el reciclaje.
Si las proteínas no se pueden formar correctamente y se transportan fácilmente, forman enredos que causan una cascada de problemas ".
Él dice que su descubrimiento es que el origen de la ELA es la "mala regulación de un paso en la producción del neurofilamento".
Además, señala que los enredos similares surgen con las enfermedades de Alzheimer y Parkinson: "Nos emocionamos mucho con la idea de que cuando estudies ALS, puedas estar viendo la raíz de muchos trastornos neurodegenerativos".
Zhang y su equipo también observaron que esta mala regulación ocurre muy temprano, por lo que es muy probable que lo que encontraron sea la ALS de origen.
"Nadie sabía esto antes, pero creemos que si puede apuntar a este primer paso en la patología, puede potencialmente rescatar la célula nerviosa", dice.
Y como si este descubrimiento no fuera lo suficientemente emocionante, el equipo también encontró una manera de rescatar las células neuronales en los platos del laboratorio, y cuando "editaron" el gen que orquesta la formación de la proteína equivocada, descubrieron que las células de repente parecían normales .
Informan que actualmente están probando una amplia gama de medicamentos potenciales, lo que brinda esperanza al campo de la investigación ALS.
Los CDC tienen un Registro Nacional de ALS, donde los pacientes con la condición pueden completar breves encuestas de factores de riesgo para ayudar a los científicos a vencer a ALS.
Partes funcionales del cuerpo humano construidas usando la técnica de bioimpresión 3D
En lo que se ha aclamado como un gran avance en la medicina regenerativa, los científicos han desarrollado estructuras funcionales de los oídos, los huesos y los músculos usando la tecnología de bioimpresión 3D. Los investigadores utilizaron una nueva técnica de impresión 3D para construir un oído humano funcional. Crédito de la imagen: Wake Forest Baptist Medical Center El equipo de investigación, del Wake Forest Baptist Medical Center en Winston-Salem, Carolina del Norte, dice que su nueva tecnología -llamada Sistema integrado de impresión de tejidos y órganos (ITOP) - y las creaciones resultantes marcan " avance importante "en el crecimiento de tejidos y órganos de reemplazo para el trasplante de pacientes.
Los bloqueadores beta pueden tener propiedades anticancerígenas
Una nueva investigación sugiere que los bloqueadores beta, una forma de medicamento que generalmente se usa para reducir la presión sanguínea alta, también podrían tener propiedades anticancerígenas que justifiquen una mayor investigación. Las mujeres con cáncer de ovario que también tomaron betabloqueantes no selectivos tuvieron la mayor mediana de tiempo de supervivencia de los pacientes que participaron en el estudio.
