Posible tratamiento para la enfermedad pulmonar de la fibrosis quística

La vía celular que causa la inflamación que daña los pulmones en la fibrosis quística (FQ) no solo ha sido identificada, sino que los científicos también han descubierto que la disminución de la actividad de la vía puede reducir la inflamación.
Un informe anterior indicó que los investigadores fueron capaces de prevenir la enfermedad pulmonar de la fibrosis quística en un modelo de ratón mediante la pulverización de amilorida en los pulmones del animal.
El hallazgo actual provino de expertos de Vancouver que publicaron los hallazgos en el Revista de Inmunología y creen que su investigación puede ayudar al desarrollo de un nuevo objetivo farmacológico para el tratamiento de la enfermedad pulmonar de la FQ. Esto es significativo, porque muchos pacientes con FQ desarrollan esta enfermedad y experimentan la muerte debido a ella.
"Desarrollar nuevos medicamentos que ataquen la inflamación pulmonar sería un gran paso adelante", dijo el líder de investigación, el Dr. Stuart Turvey, director de investigación clínica, científico clínico senior del Child & Family Research Institute y un inmunólogo pediátrico del BC Children's Hospital.
El equipo analizó la diferencia entre la respuesta inmune de las células pulmonares normales con la respuesta inmune de las células pulmonares de la FQ, después de exponer ambas a las bacterias.
Cuando las células sanas están expuestas a las bacterias, la célula secreta moléculas especiales que atraen a las células inmunitarias para protegerlas contra las infecciones.
La respuesta de la proteína desplegada, que es una sucesión de eventos moleculares, se activa más cuando las células del pulmón de la FQ están expuestas a las bacterias, según los autores. Esto da como resultado la secreción de más moléculas que atraen a una cantidad significativa de células inmunitarias, lo que finalmente conduce a una mayor inflamación.
Al usar un producto químico especial para tratar las células de FQ, la respuesta de proteína desplegada volvió a la normalidad y la respuesta inmune de las células se estabilizó.
La fibrosis quística es la enfermedad genética más prevalente en los jóvenes canadienses. En Canadá, uno de cada 3.600 niños nace con FQ. Desafortunadamente, no existe un tratamiento para curar la enfermedad.
Las personas con FQ se vuelven vulnerables a las infecciones pulmonares bacterianas cuando hay una acumulación de moco en los pulmones, que causa inflamación e hinchazón. Dado que las infecciones se desarrollan constantemente, con el tiempo, los pulmones se vuelven extremadamente dañados y pueden llevar a la necesidad de un trasplante.
La inflamación pulmonar actualmente solo puede tratarse con esteroides y medicamentos antiinflamatorios, que tienen efectos negativos graves.
Los autores planean realizar más investigaciones con un mayor número de muestras de células de pulmón de pacientes con FQ para confirmar sus hallazgos.
Escrito por Sarah Glynn

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