Nuevas pautas para la hipertensión pulmonar pediátrica

Cada año, casi 1 de cada 500 bebés nacen con hipertensión pulmonar, una enfermedad cardíaca y pulmonar potencialmente mortal. Ahora, las primeras pautas para el diagnóstico y el tratamiento se han publicado en la revista Circulación.
Las nuevas pautas brindan esperanza a los niños con hipertensión pulmonar.

Las nuevas pautas son el resultado de la colaboración entre la American Heart Association (AHA) y la American Thoracic Society (ATS) y fueron creadas por un equipo interdisciplinario de 27 médicos, basado en datos de más de 600 estudios.

Las directrices existentes para el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar en adultos no se consideran aplicables a los niños debido a las diferentes causas subyacentes de la enfermedad.

Los niños con hipertensión pulmonar generalmente tienen obstrucciones en sus arterias pulmonares, lo que hace más difícil que el ventrículo derecho del corazón bombee sangre a través de los pulmones.

Pueden experimentar falta de aliento y desmayos, y pueden aparecer azules debido a la falta de oxígeno.

Si bien la hipertensión pulmonar puede ser una afección aislada causada por problemas circulatorios en los pulmones, a menudo se presenta como una complicación de otros problemas graves de salud cardíaca o pulmonar. Estos incluyen la enfermedad cardíaca congénita, la displasia broncopulmonar, que es una forma de enfermedad pulmonar crónica, y la hernia diafragmática congénita.

Los niños con hernias diafragmáticas nacen con un agujero en el diafragma que hace que los órganos abdominales se desplacen en el pecho, impidiendo que los pulmones se desarrollen adecuadamente.

Si no se trata, la hipertensión pulmonar puede causar discapacidad o muerte por insuficiencia cardíaca.

Las pautas apuntan a elevar el nivel de cuidado

Las nuevas pautas apuntan a proporcionar una base para la mejor atención posible en casos de hipertensión pulmonar pediátrica.

Ofrecen consejos prácticos sobre:

• Clasificando los tipos de hipertensión pulmonar
• Terapias médicas y quirúrgicas probadas y emergentes
• Tratamientos y dosis apropiadas y aprobadas
• Atención integral óptima del paciente, que incluye asesoramiento sobre atención de apoyo, aspectos sociales de la atención y consejos prácticos sobre el ejercicio y las restricciones de viaje
• Asesoramiento sobre el papel de los centros de hipertensión pulmonar que ofrecen tratamiento especializado.

Las pautas también resaltan áreas donde se necesita más investigación y ofrecen consejos para padres y proveedores de atención médica sobre temas difíciles.

Tales problemas incluyen el uso de anticoagulantes, cómo determinar si un niño con hipertensión pulmonar puede participar de manera segura en el ejercicio o viajar en un avión, y cómo la altitud puede causar o empeorar la hipertensión pulmonar.

El Dr. Stephen Archer, jefe de medicina de la Universidad de Queens en Canadá y copresidente del comité de redacción de la guía, dice que los niños con hipertensión pulmonar pueden experimentar problemas de salud de por vida o morir prematuramente, especialmente aquellos que no son diagnosticados y manejados correctamente.

Sin embargo, con el diagnóstico y el tratamiento adecuados en un centro especializado, dice que las perspectivas para muchos de estos niños son excelentes.

Él añade:

"Cuando a los niños se les diagnostica hipertensión pulmonar, los padres a menudo se sienten desesperados. Sin embargo, es importante que los padres busquen médicos y centros que los vean regularmente y puedan ofrecerles acceso a nuevos diagnósticos moleculares, nuevas terapias farmacológicas y nuevos dispositivos como así como cirugías que se han desarrollado recientemente ".

El Dr. Steven Abman es el copresidente del comité de guías, un neumólogo pediátrico y profesor de pediatría de la Facultad de Medicina de la Universidad de Colorado y del Children's Hospital en Denver. Él señala que, si bien las nuevas pautas proporcionan una base para el cuidado de los niños con hipertensión pulmonar, sigue existiendo una gran necesidad de datos e investigaciones más específicas para mejorar aún más los resultados para los niños con esta afección.

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