Tumor desmoide: síntomas, tratamiento y pronóstico

Tabla de contenido

1. ¿Qué es un tumor desmoide?
2. Diagnostico y tratamiento
3. Factores de riesgo
4. Pronóstico y tasa de supervivencia

Los tumores desmoides son raros crecimientos no cancerosos que se desarrollan en el tejido conectivo, como el músculo. También conocidos como fibromatosis agresivas, pueden aparecer en casi cualquier parte del cuerpo.

Aunque no se considera cáncer, pueden crecer rápidamente y pueden ser difíciles de eliminar.

Los tumores desmoides son crecimientos fibrosos que surgen del tejido conectivo, como los músculos, los huesos, los ligamentos o los tendones. Son muy raros, con solo 900 personas en los Estados Unidos diagnosticadas cada año.

La mayoría de las personas con tumores desmoides sobreviven. Si un tumor desmoide se puede extirpar de manera segura, la cirugía es la opción preferida.

Datos rápidos sobre tumores desmoides

• A diferencia del cáncer, los tumores desmoides no hacen metástasis, lo que significa que no se diseminan de un área del cuerpo a otra.
• Los tumores tienden a ser agresivos, creciendo bastante rápido, pero también pueden ser de crecimiento lento.
• Los tumores desmoides que se encuentran en las áreas superficiales a menudo son menos agresivos que los que se encuentran en las profundidades del cuerpo, como en los órganos o cerca de ellos.

¿Qué es un tumor desmoide?

Los tumores desmoides son agresivos y crecen rápidamente.

El tejido conectivo contiene células llamadas fibroblastos que proporcionan soporte estructural y protección a los órganos vitales. Las mutaciones en los fibroblastos pueden hacer que crezcan fuera de control, convirtiéndose en tumores desmoides.

Los tumores no se diseminan, pero pueden crecer tanto que interfieren con las funciones vitales. Pueden, por ejemplo, comprimir los pulmones, el hígado, los intestinos u otros órganos vitales. También pueden ser difíciles de eliminar, lo que significa que a veces son fatales.

El síntoma más común de un tumor desmoide es una masa o bulto relativamente firme. El bulto a menudo es levemente doloroso. Otros síntomas incluyen:

• sangrado rectal y dolor abdominal intenso cuando un tumor desmoide en el abdomen comprime los intestinos
• dolor localizado o rigidez cuando un tumor desmoide comprime los nervios, los vasos sanguíneos o un órgano
• cojera y otras dificultades de movilidad, particularmente cuando se asocian con un bulto o crecimiento

Aunque los tumores desmoides pueden crecer prácticamente en cualquier lugar, por lo general se desarrollan en los hombros, las piernas o la parte superior de los brazos. También crecen comúnmente dentro y alrededor de los órganos del abdomen, como el intestino delgado o grueso. Por esta razón, los médicos a menudo hablan sobre tumores desmoides que son intraabdominales o dentro del abdomen y extra abdominales o fuera del abdomen.

Diagnostico y tratamiento

Una tomografía computarizada puede ayudar a diagnosticar un tumor desmoide.

El diagnóstico de un tumor desmoide típicamente comienza con un ultrasonido del crecimiento. El médico también realizará una biopsia para verificar la presencia de células cancerosas y descartar otras posibles causas del tumor. En la mayoría de los casos, una biopsia utiliza una aguja para extraer algunas células que un médico puede ver bajo un microscopio.

Después de un diagnóstico, es importante evaluar si el tumor está adherido a órganos cercanos. Esto puede determinar si se puede eliminar de forma segura. Una resonancia magnética o una tomografía computarizada pueden proporcionar más información sobre dónde y cómo está creciendo el tumor.

Debido a que los desmoides a menudo invaden las estructuras circundantes, incluidos los vasos sanguíneos y los órganos, el cirujano también eliminará un margen de tejido que rodea el tumor. Esto reduce el riesgo de que las células desmoides microscópicas hayan invadido las áreas circundantes.

También existen opciones de tratamiento no quirúrgico para tumores desmoides, que incluyen:

• quimioterapia
• radiación
• medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
• Terapia hormonal
• tratamientos experimentales

Después del tratamiento quirúrgico y no quirúrgico, una persona puede necesitar fisioterapia para recuperar la función en las áreas afectadas por el tumor.

¿Cuáles son los diferentes tipos de tumores?¿Tiene problemas para distinguir entre un cáncer y un tumor? Haga clic aquí para descubrir las diferencias.Lee ahora

Factores de riesgo

Las causas de un tumor desmoide aún se desconocen ya que la condición es rara. La investigación está en curso.

Los investigadores todavía no entienden completamente qué causa los tumores desmoides, pero algunos factores de riesgo aumentan su probabilidad. Éstas incluyen:

• Una predisposición familiar al cáncer: Una condición llamada poliposis adenomatosa familiar (FAP), que es causada por una mutación genética, puede aumentar el riesgo de desarrollar cáncer colorrectal y predisponer a las personas a tumores desmoides. Esto a veces se llama Síndrome de Gardener. El dos por ciento de los tumores desmoides se desarrollan en personas con FAP. Otros factores genéticos también pueden jugar un papel.
• Factores hormonales: En casos raros, las mujeres embarazadas desarrollan tumores desmoides. Los cambios hormonales pueden elevar el riesgo de tumores desmoides. Los datos anecdóticos han encontrado una conexión entre los cambios hormonales y los tumores desmoides, pero ninguna evidencia científica clara respalda esta afirmación.
• Trauma: Algunos investigadores creen que el trauma físico, en particular el trauma repetido, podría desempeñar un papel. Por ejemplo, algunas personas pueden desarrollar un tumor desmoide después de la cirugía o lesiones crónicas.

Dado que los tumores desmoides son raros, es difícil construir estudios bien controlados para determinar qué los causa. La investigación está en curso. Por ahora, sin embargo, no hay datos que sugieran que un tratamiento específico pueda prevenir los tumores desmoides.

Pronóstico y tasa de supervivencia

La supervivencia con tumores desmoides depende de factores, como el tamaño del tumor y dónde se encuentra. Un estudio de 154 personas con tumores desmoides intraabdominales encontró tasas de supervivencia a 5 años del 95 por ciento para tumores en etapa 1, 100 por ciento para tumores en etapa 2, 89 por ciento para tumores en etapa 3 y 76 por ciento para tumores en etapa 4.

Debido a que los tumores desmoides pueden dañar los órganos, causar hemorragia interna e inhibir la función del órgano, las complicaciones de los desmoides pueden requerir cirugías o tratamientos adicionales.

Las personas con otras condiciones médicas tienen menos probabilidades de sobrevivir. Por ejemplo, las personas con FAP tienen una tasa de supervivencia del 63 por ciento a los 10 años.

Los tumores desmoides pueden reaparecer y las personas con un tumor desmoide pueden desarrollar más en el futuro. La investigación ha encontrado que, incluso cuando los médicos eliminan con éxito un tumor desmoide, aparece otro dentro de los 5 años en el 25 al 60 por ciento de los casos.

Algunos tumores desmoides dejan de crecer y luego vuelven a crecer, por lo que incluso los tumores desmoides no agresivos requieren una monitorización continua. Las personas con antecedentes de tumores desmoides que desarrollan crecimientos adicionales o dolor inexplicable deben consultar a un médico con prontitud.