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¿Qué es la craneosinostosis?
Tabla de contenido
- Tipos
- Causas
- Diagnóstico
- Tratamiento
- Factores de riesgo
Ocurre cuando una o más de las suturas craneales del bebé se fusionan demasiado pronto. Las suturas craneales son las grietas naturales en el cráneo.
El cráneo de un bebé está formado por siete huesos con espacios o suturas craneales entre ellos. Las suturas normalmente no se fusionan hasta que el niño tiene aproximadamente 2 años de edad, y esto permite que el cerebro crezca y se desarrolle.
En los Estados Unidos, la craneosinostosis afecta a 1 de cada 2.500 personas. La mayoría de estos se deben a la fusión temprana de uno o más huesos del cráneo en un bebé después de que nacen. Ocurre por igual en niños y niñas.
Tipos
Si las placas del cráneo se fusionan demasiado pronto, un niño podría tener craneosinostosis.
Hay cuatro tipos principales de craneosinostosis:
- Sinostosis sagital
- Craneosinostosis coronal
- Sinostosis metopica
- Sinostosis lambdoidea
Es posible tener solo un tipo o una combinación de ellos.
La apariencia de cada tipo de craneosinostosis puede diferir. Más de 180 afecciones diferentes están relacionadas con algún tipo de craneosinostosis.
Sinostosis sagital
En la sinostosis sagital, la sutura sagital, ubicada en la parte superior de la cabeza, se funde demasiado pronto. Esto ocurre en un 40 a 60 por ciento de los casos. La cabeza crece larga pero su ancho es restringido. Ocurre principalmente en niños.
Craneosinostosis coronal
La craneosinostosis coronal ocurre debido a la fusión temprana de una o ambas suturas que conectan la parte superior de la cabeza con las orejas, conocidas como suturas coronales. Representa del 20 al 30 por ciento de los casos.
Resulta en una frente plana y posiblemente una cuenca ocular más alta en el lado afectado. Si ambas suturas se fusionan, ambos lados de la cara se ven afectados. Esto se conoce como sinostosis biconal. Este tipo de craneosinostosis ocurre principalmente en las niñas y es el segundo tipo más común.
Sinostosis metopica
La sinóstosis metópica es una forma mucho más rara de craneosinostosis. Esta sutura que fusiona se encuentra entre la sutura sagital y la nariz. Los bebés con esta forma desarrollan un cuero cabelludo triangular. Menos del 10 por ciento de los casos son de este tipo.
Sinostosis lambdoide
La sinóstosis lambdoidea afecta la sutura lamboidea, la sutura que corre a través de la parte posterior de la cabeza. Está causando planitud en esta área. Este es el tipo más raro de craneosinostosis.
A veces, una cabeza plana puede ocurrir si un bebé se acuesta demasiado de espaldas. Esto sucede debido a un desplazamiento de los huesos del cráneo sin fusión de las suturas craneales, y se llama plagiocefalia. No es craneosinostosis.
A diferencia de la craneosinostosis, la plagiocefalia no se debe a la fusión temprana de las suturas craneales.
Los síntomas generales de la craneosinostosis son:
- Una forma de cráneo distorsionada
- La fontanela en el cráneo del bebé se siente inusual y desaparece antes de lo habitual
- La cabeza del bebé crece más despacio que el cuerpo, o no crece en absoluto
- La dorsal dura se forma a lo largo de la sutura, según el tipo de craneosinostosis.
Un recién nacido puede no tener síntomas, pero la afección puede manifestarse durante los primeros meses de vida. El pediatra medirá la cabeza del bebé y controlará su crecimiento en cada visita durante el primer año de vida, para detectar este tipo de afección.
Causas
La causa de la craneosinostosis depende del tipo. La condición puede ser no sindrómica o sindrómica. La craneosinostosis sindrómica ocurre con otros defectos de nacimiento.
Craneosinostosis sindrómica
Cuando un gen muta, la información que porta se mezcla, lo que provoca que una de las funciones corporales no funcione correctamente. Se cree que varios genes mutan, lo que produce craneosinostosis.
Craneosinostosis no sindrómica
La causa de la craneosinostosis no sindrómica no ha sido identificada.
Puede deberse a un defecto celular en las suturas que hace que se fusionen demasiado pronto.
A veces, el feto asume una posición irregular en el útero, lo que puede ejercer presión sobre la cabeza y unir las placas de hueso del cráneo. Esto puede hacer que las suturas se fusionen.
Los estudios han sugerido que tomar ácido valproico para la epilepsia durante el embarazo puede aumentar la probabilidad de que el niño nazca con craneosinostosis. Sin embargo, el enlace no está claro.
Diagnóstico
Un pediatra normalmente diagnostica la craneosinostosis realizando una evaluación visual y buscando crestas en las suturas alrededor del cráneo del bebé. Este tipo de prueba suele ser suficiente para detectar la afección, pero pruebas adicionales pueden confirmar el diagnóstico con más detalle.
Las pruebas de imágenes, como las tomografías computarizadas y los rayos X, pueden revelar qué suturas se han fusionado. Esto es importante si se va a realizar una cirugía.
Como la craneosinostosis puede ser causada por mutaciones genéticas hereditarias, se puede tomar una muestra del cabello, la sangre o la saliva del bebé para realizar pruebas genéticas.
Tratamiento
El método de tratamiento primario de la craneosinostosis es la cirugía, que se realiza mejor dentro del primer año de vida del niño.
Normalmente, el fusilamiento de un cráneo de un bebé demora alrededor de 2 años.
El objetivo principal de la cirugía es permitir que la bóveda craneal se desarrolle normalmente.
Sin cirugía, la condición puede empeorar y la deformidad del cráneo puede aumentar.
La cirugía generalmente involucra a un cirujano craneofacial y un neurocirujano. Un cirujano craneofacial se especializa en cirugía de cabeza y facial y cirugía de la mandíbula. Un neurocirujano se especializa en el cerebro y el sistema nervioso.
La cirugía se realiza bajo anestesia general. El bebé no siente ningún dolor.
El neurocirujano hace una incisión en la parte superior del cuero cabelludo del bebé y elimina las áreas del cráneo que se han deformado.
El cirujano craneofacial luego reforma estas secciones del cráneo y las vuelve a colocar en la cabeza. La abertura se cose con puntadas insolubles.
El proceso puede durar varias horas, y el niño permanecerá en el hospital durante unos días después de la cirugía. Es probable que la cara se hinche, pero esto no es una necesidad de preocupación.
Algunas veces se requiere cirugía adicional para remodelar la cara. A veces reaparece la craneosinostosis, que también requiere una cirugía adicional.
Después del procedimiento, se controlará el desarrollo del cráneo del niño.
La cirugía endoscópica ofrece un enfoque menos invasivo. Se hacen dos pequeñas incisiones en el cuero cabelludo y las suturas se cortan con la ayuda de un endoscopio, un tubo flexible que se puede usar para ver el interior del cuerpo durante la cirugía de ojo de cerradura.
Este tipo de cirugía es más rápida y hay menos hemorragia e hinchazón, pero solo es adecuada en ciertos casos, dependiendo de la ubicación de la sutura fusionada.
Se recomienda la cirugía endoscópica antes de los 3 meses, porque los huesos aún están blandos. Después de la cirugía, es posible que el niño necesite un casco de modelado para ayudar a que la cabeza crezca en una forma adecuada.
Factores de riesgo
Si no se trata, la craneosinostosis puede provocar más complicaciones. El cráneo seguirá creciendo anormalmente, y esto puede afectar otras funciones, por ejemplo, la pérdida de visión en el lado afectado, conocida como ambliopía.
Si la craneosinostosis es leve, es posible que no se observe hasta más tarde, lo que lleva a la presión intracraneal (PIC) en el cráneo tan tarde como a los 8 años.
Los síntomas de presión intracraneal incluyen:
- Visión borrosa o doble
- La calidad del trabajo escolar puede deteriorarse
- Dolor de cabeza constante.
Estos síntomas no necesariamente significan que hay presión intracraneal, pero si estos síntomas ocurren, se debe buscar atención médica. Si no se trata, el PIC puede provocar más complicaciones, como daño cerebral, ceguera y convulsiones.
Escrito por Mike Paddock
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