Enfermedad de Still del adulto: Síntomas, diagnóstico y tratamiento

Tabla de contenido

1. Causa y síntomas
2. Diagnóstico
3. Tratamiento
4. panorama

La enfermedad de Still del adulto es un trastorno inflamatorio poco común que afecta el cuerpo. Muchos expertos consideran que es la misma enfermedad que la artritis reumatoide juvenil, pero ocurre en adultos, a menudo en sus 30 años.

Los brotes de la enfermedad de Still ocurren abruptamente, generalmente comienzan con fiebre alta y sarpullido. En algunos casos, esto puede ocurrir solo una vez y resolver. En otros casos, estos síntomas pueden reaparecer como brotes. En un tercer grupo, los síntomas pueden pasar a dolores y dolores articulares más crónicos.

Después del primer episodio, algunas personas experimentan una remisión duradera. Sin embargo, para otros, la inflamación de las articulaciones persiste y se propaga por todo el cuerpo. Con el tiempo, esta inflamación puede convertirse en artritis crónica.

Causa y síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Still del adulto pueden incluir dolor en las articulaciones y los músculos de las rodillas, los tobillos y las muñecas.

Aunque la causa exacta de la enfermedad de Still en el adulto sigue siendo desconocida, una teoría es que se desencadena por una infección.

Si bien un sistema inmune saludable puede combatir los microbios de una manera saludable, algunas personas con ciertas mutaciones genéticas pueden ser más propensas a dañar la inflamación.

Los investigadores aún no han podido identificar un microbio o grupo de microbios que causan la enfermedad. Una complicación adicional es que la enfermedad no parece deberse a una única mutación genética. En cambio, parece que hay muchos genes involucrados, que varían de persona a persona.

Los síntomas de la enfermedad también varían ampliamente. De acuerdo con la Organización Nacional de Trastornos Raros, algunos de los síntomas más comunes incluyen:

• Fiebre aguda mayor a 102.2 ° F. Durante un episodio de enfermedad de Still en adultos, las fiebres ocurren a diario y alcanzan su punto máximo al final de la tarde o al anochecer.
• Una erupción, generalmente acompañada de fiebre, que afecta principalmente el pecho y los muslos. Es de color rosa y tiende a desvanecerse rápidamente.
• El dolor articular y muscular es común. Las rodillas, las muñecas y los tobillos se afectan con mayor frecuencia y se hinchan, entumecen o inflaman. Este dolor puede ser muy intenso y empeorar durante la fiebre.

Aunque es menos común, algunos otros síntomas incluyen:

• Un dolor de garganta antes o durante el primer mes de la enfermedad.
• Agrandamiento del bazo, hígado o ganglio linfático.
• Dolor en el pecho o dificultad para respirar, que puede ser causado por la inflamación de la membrana alrededor del corazón, la inflamación del músculo cardíaco o la inflamación de la membrana que recubre la cavidad torácica.

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Diagnóstico

Como la causa de la enfermedad de Still en el adulto sigue siendo desconocida, no existen pruebas disponibles para distinguirla de afecciones similares. En cambio, los médicos diagnostican la afección recopilando la mayor cantidad de información posible sobre lo que está experimentando una persona y luego eliminando otras enfermedades una por una.

Algunos pasos importantes de diagnóstico incluyen:

• Evaluando a fondo los síntomas y el historial médico de una persona.
• Realización de rayos X para detectar cambios en los huesos y las articulaciones, así como en la inflamación del hígado o el bazo.
• Controlar la sangre en busca de anomalías relacionadas con la enfermedad de Still en adultos, incluidos los niveles elevados de glóbulos blancos, los niveles bajos de glóbulos rojos, la deficiencia de la ferritina que contiene hierro y los resultados que indican inflamación en el cuerpo.
• Ejecutar pruebas de laboratorio para descartar otras enfermedades autoinflamatorias o autoinmunes, así como ciertos cánceres.

Hay tres tipos de enfermedad de Still de inicio en adultos:

• Monofásico: síntomas que ocurren una vez.
• Policíclico o intermitente: hay más de un brote.
• Crónico: la enfermedad progresa y los síntomas casi siempre involucran articulaciones.

Tratamiento

Los síntomas de la enfermedad de Still del adulto pueden tratarse con AINE, como el ibuprofeno.

Si bien no existe una cura para la enfermedad de Still del adulto, el tratamiento puede aliviar los síntomas, retrasar la progresión y ayudar a una persona a permanecer en remisión.

Un médico elegirá un enfoque de tratamiento apropiado según el tipo de enfermedad, su gravedad y los síntomas principales.

A continuación se detallan las terapias actualmente disponibles, que se pueden tomar solos o en combinación con otros:

Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Estos medicamentos, como el ibuprofeno o el naproxeno, se pueden usar para tratar los síntomas iniciales de un brote, que incluyen fiebre y dolor intenso en las articulaciones. Sin embargo, las personas solo deben usarlas temporalmente, ya que sus riesgos a largo plazo son mayores que sus beneficios.

De acuerdo con una revisión de 2014 en la revista Terapéutica y gestión de riesgos clínicos, aproximadamente el 80 por ciento de las personas con la enfermedad de Still del adulto no lograron la remisión solo con AINE. Además, el 20 por ciento de los que toman AINE tienen efectos secundarios, incluidos problemas gastrointestinales.

Corticosteroides

Los médicos generalmente prescriben corticosteroides como el primer enfoque para lograr la remisión en una persona con la enfermedad de Still del adulto.

Los medicamentos pueden aliviar la inflamación y el dolor con el tiempo y a menudo se administran a una dosis inicial alta, que luego se reduce lentamente.

Sin embargo, el uso a largo plazo de corticosteroides también presenta algunos riesgos serios. Una de las más preocupantes de estas es la dependencia de esteroides, que se produjo en el 45 por ciento de las personas consideradas en la revisión de 2014 citada anteriormente.

Para casos más severos, los médicos a menudo tratan de combinar los corticosteroides con otras drogas. Los médicos se refieren a estas drogas como "agentes ahorradores de esteroides", ya que les permiten prescribir dosis más bajas de corticosteroides.

El metotrexato es generalmente el agente ahorrador de esteroides de elección para los casos graves de la enfermedad de Still del adulto, porque suprime la sobrerreacción del sistema inmune.El medicamento también se usa para tratar la artritis y otros trastornos reumáticos.

Terapias biológicas dirigidas

Estas son la forma más nueva de tratamiento disponible. Se usan solo si los síntomas de una persona no responden a terapias más tradicionales. Los medicamentos biológicos dirigidos apuntan a llegar a la raíz del problema, bloqueando las células inmunes específicas y las proteínas que son responsables de la respuesta inflamatoria anormal.

Un ejemplo prometedor es anakinra, un medicamento que bloquea la actividad de una proteína del sistema inmune llamada interleucina-1. La interleucina-1 señala la respuesta inflamatoria para pasar a la acción, y los investigadores creen que los niveles elevados pueden desempeñar un papel en la enfermedad de Still en el adulto.

Anakinra todavía se está evaluando, pero ha sido eficaz para aliviar rápidamente los brotes en el pequeño número de personas con enfermedad de Still de adultos que lo han usado.

panorama

Debido a que los síntomas, la progresión y la capacidad de respuesta a la terapia son muy variables, los pronósticos para esta condición también difieren de persona a persona.

Para algunas personas, la enfermedad de Still del adulto puede tener poco efecto en sus vidas, mientras que otras pueden experimentar un daño importante en las articulaciones, lo que puede causar problemas reales para su movilidad.

La mejor manera de proteger las articulaciones del daño es tratar de mantener la inflamación bajo control. Para las personas con enfermedad de Still crónica de inicio en la edad adulta, esto significa encontrar un tratamiento a largo plazo que les funcione bien. Para las personas en remisión, podría significar tomar una dosis baja de corticosteroides, como mantenimiento.

Las personas que experimentan efectos secundarios deben consultar a un médico. El uso prolongado de corticosteroides puede ocasionar adelgazamiento óseo, por lo que puede ser necesario tomar suplementos de calcio y vitamina D. Mantener una dieta y un estilo de vida saludables también ayudará a mantener los huesos, los músculos y las articulaciones tan saludables como sea posible.

La detección temprana de la enfermedad es la mejor manera de obtener un tratamiento temprano. Desafortunadamente, debido a la amplia gama de síntomas y la rareza del trastorno, la enfermedad de Still en adultos no suele diagnosticarse.

Con suerte, más investigaciones sobre las causas de la enfermedad de Still permitirán a los científicos desarrollar pruebas de diagnóstico más precisas, asegurando mejores tratamientos y perspectivas.