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Potencial para tratar la ELA con medicamento para la insuficiencia cardíaca
Una nueva investigación de la Escuela de Medicina de la Universidad de Washington en St. Louis, MO, sugiere que un medicamento utilizado para tratar la insuficiencia cardíaca podría adaptarse para tratar la esclerosis lateral amiotrófica, también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.
Las células de un modelo de ratón de ALS provocaron la muerte de células cerebrales normales sanas (verde) (arriba). Cuando los investigadores bloquearon una enzima en las células, más de las células normales y sus ramas sobrevivieron (abajo).
Crédito de la imagen: Nature Neuroscience / Bonne
La esclerosis lateral amiotrófica (ALS) ha estado en el punto de mira recientemente con el ahora famoso Ice Bucket Challenge, pero es una enfermedad grave que sabotea las células nerviosas que controlan los músculos, lo que provoca pérdida de movilidad, dificultades para respirar y tragar, y la muerte.
Según la Asociación ALS, aproximadamente 5,600 personas en los Estados Unidos son diagnosticadas con ELA cada año. La incidencia de la enfermedad es de 2 en 100,000 personas, y hasta 30,000 estadounidenses pueden tener ALS en cualquier momento dado.
La organización señala que la esperanza de vida de un paciente con ELA promedio es de entre 2 y 5 años desde el diagnóstico, aunque muchas personas viven con calidad durante 5 años o más.
El único medicamento aprobado por la FDA para tratar la enfermedad, llamado riluzol, solo ha mostrado "beneficios marginales" en los pacientes.
Investigadores detrás del nuevo estudio, publicado en la revista Neurociencia de la naturaleza, estudiaron cómo, cuando reducían la actividad de una enzima o limitaban la capacidad de las células para hacer copias de enzimas, cesó la destrucción de las células nerviosas por la ALS.
Explican que la enzima mantiene el equilibrio de sodio y potasio en las células, pero bloquearon la enzima con digoxina, un fármaco utilizado para tratar la insuficiencia cardíaca congestiva y la frecuencia cardíaca lenta en pacientes con fibrilación auricular.
"Esto tuvo un efecto muy fuerte", explica el autor principal, el Dr. Azad Bonni, "evitando la muerte de las células nerviosas que normalmente se matan en un modelo de cultivo celular de ALS".
Los astrocitos juegan un papel clave en los trastornos neurodegenerativos
Para llevar a cabo su investigación, el Dr. Bonni y sus colegas estudiaron las respuestas de estrés de las células cerebrales en un modelo de ratón de ELA. Los ratones tenían una versión mutada de un gen que causa una forma hereditaria de la enfermedad, explica el equipo, lo que hace que desarrollen muchos síntomas vistos en humanos con ELA.
Datos rápidos sobre ALS- Los primeros síntomas de ALS incluyen el aumento de la debilidad muscular que involucra los brazos y las piernas, el habla, la deglución o la respiración
- Los músculos comienzan a atrofiarse cuando ya no reciben los mensajes de las neuronas motoras que requieren para funcionar
- Más de la mitad de todos los pacientes viven más de 3 años después del diagnóstico.
Conozca más sobre ALS
Cuando estaban monitoreando la actividad de una proteína de respuesta al estrés en los ratones, los investigadores encontraron inesperadamente otra enzima llamada ATPasa de sodio y potasio que expulsa partículas de sodio de las células y extrae partículas de potasio cargadas, permitiendo que las células mantengan una carga eléctrica sus membranas externas.
Los investigadores explican que mantener esta carga es vital para la función celular normal. La ATPasa de sodio y potasio específica de la investigación del equipo se encuentra en células del sistema nervioso conocidas como astrocitos. Sin embargo, en los ratones ALS, los niveles de la enzima son más altos que los que se encuentran en los astrocitos normales.
Los resultados de su estudio revelaron que el aumento en la ATPasa de sodio y potasio llevó a los astrocitos a liberar citoquinas inflamatorias, que pueden matar a las neuronas motoras.
En estudios previos, se ha sugerido que los astrocitos desempeñan un papel clave en los trastornos neurodegenerativos, incluidas las enfermedades de ALS, Alzheimer, Huntington y Parkinson.
El Dr. Bonni explica que colocar astrocitos de ratones ALS en platos de cultivo con neuronas motoras sanas los hace degenerar y morir, y agrega que "a pesar de que las neuronas son normales, está sucediendo algo en los astrocitos que daña las neuronas".
Las células nerviosas motoras sobrevivieron cuando la enzima bloqueada con digoxina
Pero el mecanismo detrás de por qué los astrocitos dañan las neuronas no está claro. Los hallazgos del equipo de investigación, sin embargo, sugieren que la ATPasa de sodio y potasio es un componente crítico.
Cuando el equipo bloqueó la enzima en los astrocitos ALS mediante el uso de digoxina, descubrieron que las células nerviosas motoras sobrevivieron. Explican que la digoxina bloquea la capacidad de la ATPasa de sodio y potasio para expulsar el sodio y absorber el potasio.
De los ratones con la mutación para la ELA heredada, aquellos que tenían solo una copia del gen de la ATPasa de sodio y potasio sobrevivieron alrededor de 20 días más, en comparación con los ratones con dos copias del gen.
"Los ratones con una sola copia del gen ATPasa de sodio y potasio viven más tiempo y son más móviles", dice Bonni. "No son normales, pero pueden caminar y tener más neuronas motoras en la médula espinal".
Según el equipo, las células producen menos de la enzima cuando una copia del gen se ha ido.
Aunque los hallazgos ofrecen un punto de partida para futuros estudios, la Dra. Bonni señala que todavía hay preguntas importantes por responder sobre cómo los inhibidores de la enzima ATPasa de sodio y potasio podrían usarse para frenar la parálisis progresiva en la ELA.
Noticias médicas hoy recientemente informó sobre un estudio que sugirió que la inestabilidad proteica podría ser la causa de la ELA.
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