Nuevas pautas emitidas para la talasemia no dependiente de la transfusión

ESTOCOLMO - La Federación Internacional de Talasemia (TIF) ha emitido directrices que apuntan a proporcionar a los médicos protocolos simples destinados a mejorar la detección y el tratamiento de la talasemia no dependiente de transfusiones (NTDT).

Las pautas son "las primeras de un tipo", ya que las recomendaciones publicadas anteriormente han abordado el tratamiento de la talasemia como una entidad clínica, aunque se sabe desde hace tiempo que la talasemia tiene un amplio espectro de gravedad.

Las nuevas recomendaciones recomiendan el inicio de la terapia de quelación de hierro en pacientes con NTDT con una concentración de hierro en el hígado (LIC) ? 5 mg Fe / g de peso seco, con terapia continua hasta que los pacientes alcancen los niveles

Los pacientes que logran este objetivo deben suspender la terapia de quelación con hierro con una opción para "vacaciones de drogas".

La Dra. Androulla Eleftheriou, directora ejecutiva de TIF, dijo que las directrices fueron formuladas por miembros de organizaciones de 112 asociaciones nacionales de pacientes con talasemia en 62 países de todo el mundo y por lo tanto representan un consenso de la opción de expertos internacionales.

Debido a la migración y los movimientos de la población mundial, NTDT existe en casi todas las regiones del mundo, agregó.

Las nuevas recomendaciones requieren un monitoreo concienzudo de los pacientes con una evaluación de LIC cada uno o dos años para identificar a las personas que se acercan a valores ? 5 mg Fe / g de peso seco y, por lo tanto, deben comenzar la terapia de quelación con hierro.

Se recomienda una medida en serie concomitante de los niveles de ferritina sérica cada tres meses. De hecho, los niveles séricos de ferritina deben considerarse el índice primario del estado de sobrecarga de hierro cuando la medición de LIC no está disponible.

Las directrices también establecen que el uso de otros estudios de hierro convencionales o experimentales, así como los indicadores clínicos de la gravedad de la eritropoyesis ineficaz pueden utilizarse para respaldar la interpretación del nivel de ferritina sérica cuando es el único índice del estado de sobrecarga de hierro.

Se ha demostrado que las formulaciones orales de la terapia de quelación con hierro mejoran la calidad de vida y se deben considerar primero para los pacientes con NTDT que requieren terapia de quelación con hierro. Un curso de infusiones prolongadas con desferrioxamina puede afectar negativamente la calidad de vida y el cumplimiento, el último de los cuales se ha correlacionado negativamente con la supervivencia.

Los pacientes con NTDT no requieren transfusiones de por vida para sobrevivir, aunque pueden necesitar transfusiones ocasionales o incluso frecuentes en ciertos contextos clínicos y por períodos de tiempo definidos. Hay tres formas clínicamente distintas de NTDT: talasemia intermedia, HbE / talasemia y ?-talasemia.

Escrito por Jill Stein
Jill Stein es una escritora médica independiente con sede en París.

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