Antioxidante en brócoli 'promete' como tratamiento para la progeria

Un nuevo estudio encontró que los núcleos de células en los niños afectados por la extremadamente rara enfermedad progeria son pobres en la descomposición y la eliminación de las proteínas defectuosas. También descubre que un antioxidante presente en el brócoli parece dar un impulso al sistema de limpieza de proteínas, lo que podría reducir los efectos de la enfermedad.
El núcleo de la célula enferma de progeria (izquierda) se deforma en comparación con un núcleo celular normal (derecha) porque tiene niveles más altos de progerina. Azul es ADN y rojo es progerina.
Crédito de la imagen: K. Djabali / TUM.

Progeria - abreviatura para el síndrome de progeria Hutchinson-Gilford - es un trastorno genético extremadamente raro y fatal en el que los niños parecen envejecer prematuramente debido a una proteína defectuosa en el núcleo de sus células. A medida que la proteína defectuosa, conocida como progerina, se acumula, interfiere con una serie de funciones celulares.

En el diario Envejecimiento celular, investigadores de la Universidad Técnica de Munich (TUM) en Alemania, describen cómo lograron reducir los niveles de progerina en células enfermas mediante la reactivación de un proceso de eliminación de proteínas. Lo hicieron usando sulforafano, un antioxidante que se encuentra en el brócoli y otras verduras crucíferas, como el repollo y las coles de Bruselas.

Para su estudio, el equipo, dirigido por Karima Djabali, profesora de la Escuela de Medicina TUM y el Instituto de Ingeniería Médica, comparó células enfermas de progeria con células sanas para buscar diferencias en las proteínas en los núcleos celulares.

La mayoría de los pacientes con progeria tienen un gen defectuoso que produce una versión defectuosa de una proteína llamada laminina A. Esta versión defectuosa es lo que se conoce como progerina.

La lamina normal A es un componente importante de la matriz que rodea el ADN en el núcleo de la célula y desempeña un papel clave en la expresión génica. Pero la versión progerin de la lamina A no tiene una función; simplemente se convierte en una molestia a medida que se acumula porque la célula continúa haciéndolo según las instrucciones del gen defectuoso.

Sin embargo, a medida que se acumula en el núcleo, la progerina hace que la célula "envejezca", lo que significa que los pacientes con la enfermedad desarrollan problemas de salud clásicos de la vejez, como aterosclerosis, osteoporosis, accidente cerebrovascular y ataque cardíaco.

Utilizando técnicas sofisticadas de análisis de proteínas, conocidas como proteómica, el equipo comparó las células enfermas y las normales y encontró una similitud sorprendente.

Las células sanas también producen progerina, pero la eliminan rápidamente

Las células sanas también contenían progerina, pero a niveles mucho más bajos. Parece que la progerina es un subproducto natural en las células, pero las células sanas la eliminan antes de que pueda acumularse a niveles peligrosos, como explica el Prof. Djabali:

"La progerina también se produce en células sanas, probablemente como un subproducto. Un sistema de eliminación de desechos celulares que funcione bien puede descomponer estas pequeñas cantidades de progerina".

Una de las principales diferencias entre las células sanas y las enfermas era que los niveles de progerina en los núcleos de las células enfermas eran 10-20 veces más altos que los niveles en los núcleos de las células sanas. Por lo tanto, los núcleos de células enfermas de progeria parecen tener un gran atraso de desechos celulares que no se elimina.

Tras una investigación adicional, el equipo también descubrió que el mecanismo que elimina los restos del núcleo de la célula, conocido como sistema de ubiquitina-proteosoma y autofagia, no funcionaba correctamente en las células enfermas de progeria.

Estos sistemas de eliminación de residuos comprenden enormes complejos de proteínas que no parecen producirse en cantidades suficientes en células enfermas de progeria.

El Prof. Djabali dice:

"Estos errores en el sistema de eliminación de desechos celulares mejoran el efecto de que la progerina se acumula y causa daño celular en un corto período de tiempo".

En total, el equipo descubrió que los núcleos de células enfermas de progeria tenían más de 28 proteínas, cada una llevando a cabo una serie de funciones celulares, con fallas en ellas, y todas las fallas provenían de la misma mutación del gen lamin A.

El sulforafano reactivó la eliminación de proteínas y residuos en los núcleos celulares

En la segunda parte del estudio, el equipo buscó en la literatura sustancias que pudieran activar el sistema de eliminación de desechos en los núcleos de las células y ayudar a eliminar las células enfermas del exceso de progerina.

Así es como encontraron el antioxidante sulforafano, una sustancia presente en el brócoli y otros miembros de la familia de las crucíferas, que activa la eliminación de desechos en las células.

Cuando los investigadores trataron las células enfermas de progeria con sulforafano, encontraron niveles significativamente reducidos de progerina en sus núcleos. Las células enfermas tratadas con sulforafano también parecían tener menos daño en el ADN y deformaciones nucleares, señalan.

El Prof. Djabali advierte que es temprano y sus experimentos fueron "muy básicos", pero el estudio es un paso hacia el desarrollo de un tratamiento efectivo para la progeria, y también puede "ayudarnos a desarrollar estrategias antienvejecimiento en el futuro", dijo. agrega.

En mayo de 2013, Noticias médicas hoy se enteró de un estudio que sugirió que la progerina acumulada también puede tener otro efecto perjudicial en las células para contribuir a la enfermedad de la progeria; detiene la entrada de proteínas grandes en el núcleo.

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