El viaje de un niño a SDR por parálisis cerebral

Noticias médicas hoy ayudó a financiar el tratamiento de Daniel Pretty, un niño que padece parálisis cerebral. En este artículo, la madre de Daniel, Catherine, relata la historia de su operación y recuperación del procedimiento:

Mi hijo Daniel es un niño maravilloso, brillante y alegre de 6 años que vive con parálisis cerebral. Para ser específico, tiene parálisis cerebral tetrapléjica espástica. La parte "espástica" de ese nombre significa que sus músculos están muy apretados, y la parte "cuadripléjica" significa que las cuatro extremidades están afectadas, o más exactamente, su cuerpo entero se ve afectado por la condición.

Él no puede pararse sin ayuda, caminar sin un bastidor o incluso arrastrarse por el piso. Él depende de la ayuda de un adulto para hacer casi todo lo que otros niños de 6 años dan por hecho, incluso vestirse o ir al baño.

Somos muy afortunados, en el sentido de que Daniel puede comer, beber y hablar con relativa facilidad, pero se lo habla en voz muy baja y no puede respirar profundamente, ya que incluso estos músculos se ven afectados. Su destreza es limitada, por lo que la escritura a mano es una verdadera lucha, ¡y ciertamente no hubo juguetes como Lego para Navidad!

La parálisis cerebral (PC) no es una enfermedad degenerativa, por lo que no empeora a medida que el niño crece. Al menos esa es la línea oficial. En realidad, la fuerza muscular que puede soportar el peso de un niño de 3 años a menudo no es capaz de mantener a un adolescente, por lo que muchos niños pequeños que pueden usar un marco de caminar luchan para hacerlo más adelante en la vida a medida que crecen. más viejo y más pesado.

Las predicciones para la movilidad de Daniel más adelante en la vida no fueron grandes; se consideró casi inevitable que terminara usando una silla de ruedas eléctrica para moverse.

Una operación llamada Rizotomía Dorsal Selectiva (SDR) nos dio esperanza. Esta es una operación espinal que corta los nervios que transportan las señales más extremadamente espásticas, dejando intactos otros nervios.

Una medida drástica, es una que elimina permanentemente la mayoría de la espasticidad del niño. Una versión cruda de esta operación se ha utilizado durante muchos años e implicó cortar en gran parte de la columna vertebral, pero una operación menos invasiva fue iniciada por el Dr. TS Park en St. Louis en los Estados Unidos hace 20 años. El Dr. Park opera en una sola vértebra lumbar, lo que significa que los riesgos y los efectos secundarios de la operación se minimizaron.

En 2013, Noticias médicas hoy escribió una característica que describe el viaje de Daniel a esta cirugía pionera.

Primero escuchamos acerca de SDR cuando nuestro hijo era un niño pequeño, mientras familiares y amigos nos enviaban artículos de periódico con una niña que había ido a los Estados Unidos para la operación. Nuestros profesionales locales no tenían experiencia con ningún niño que tuviera la operación, y no estaban entusiasmados con los beneficios que podría traer a Daniel, ya que se encuentra en el extremo más severamente afectado de los candidatos clásicos para SDR.

En ese momento, el Servicio Nacional de Salud (NHS) no proporcionó ni apoyó la operación aquí en el Reino Unido, por lo que fue algo que pusimos en el fondo de nuestras mentes. Durante los siguientes años, nos sumergimos en el negocio cotidiano de la vida familiar, criando a un niño discapacitado y su hermano menor.

No fue sino hasta mayo de 2013 cuando nos dieron un descanso excepcional y un día de cuidado de niños que pudimos sentarnos y mirar el panorama general, y pensar en las implicaciones a largo plazo de no hacer nada. Recuerdo haber caminado por las llanuras del sur del Reino Unido a la luz del sol primaveral y hablé con mi esposo Simon; allí y luego decidimos que deberíamos investigar más de cerca el DEG.

SDR no es una cura para la parálisis cerebral, pero elimina la espasticidad

Nos unimos a dos fantásticos grupos de apoyo de Facebook y, a través de ellos, conocimos a muchas familias del Reino Unido que habían llevado a sus hijos a Estados Unidos para la operación. Estaban muy entusiasmados con los cambios que habían visto, por lo que nos animaron a mirar más allá.

El sitio web del St. Louis Children's Hospital es un recurso fantástico para cualquiera que esté considerando SDR, y lo analizamos a diario. A partir de ahí, pudimos obtener más información sobre la operación y, precisamente, sobre lo que implicaba.

El sitio web explica el procedimiento de la siguiente manera:

"SDR implica seccionar (cortar) algunas de las fibras nerviosas sensoriales que provienen de los músculos e ingresar a la médula espinal. Dos grupos de raíces nerviosas salen de la médula espinal y se encuentran en el canal espinal. Las raíces espinales ventrales envían información al músculo Las raíces dorsales de la columna transmiten la sensación del músculo a la médula espinal.

En el momento de la operación, el neurocirujano divide cada raíz dorsal en 3-5 raicillas y estimula eléctricamente cada raíz. Al examinar las respuestas electromiográficas (EMG) de los músculos de las extremidades inferiores, el equipo quirúrgico identifica las raicillas que causan espasticidad. Las raicillas anormales se cortan selectivamente, dejando las raicillas normales intactas. Esto reduce los mensajes del músculo, lo que resulta en un mejor equilibrio de las actividades de las células nerviosas en la médula espinal, y por lo tanto reduce la espasticidad.

SDR comienza con una incisión de 1 a 2 pulgadas a lo largo del centro de la parte inferior de la espalda justo por encima de la cintura. Las apófisis espinosas y una parte de la lámina se extirpan para exponer la médula espinal y los nervios espinales. El ultrasonido y una radiografía ubican la punta de la médula espinal, donde hay una separación natural entre los nervios sensoriales y motores. Se coloca una almohadilla de goma para separar el motor de los nervios sensoriales. Las raíces nerviosas sensoriales que se probarán y cortarán se colocarán sobre la almohadilla y los nervios motores debajo de la almohadilla, lejos del campo operatorio.

Después de que los nervios sensoriales están expuestos, cada raíz nerviosa sensorial se divide en 3-5 raicillas. Cada raicilla se prueba con EMG, que registra patrones eléctricos en los músculos.Los rootlets se clasifican de 1 (leve) a 4 (grave) para la espasticidad. Las raicillas severamente anormales se cortan. Esta técnica se repite para las raicillas entre los nervios espinales L1 y S1 / S2.

Cuando se completan las pruebas y el corte, la duramadre se cierra y se administra fentanilo para bañar los nervios sensoriales directamente. Las otras capas de tejido, músculo, fascia y tejido subcutáneo están cosidas. La piel está cerrada con pegamento. No hay puntadas para quitar de la parte posterior. La cirugía toma aproximadamente 4 horas. El paciente va a la sala de recuperación durante 1-2 horas antes de ser transferido al piso de Neurología / Neurocirugía ".

Como se puede imaginar, esta operación hizo volar nuestras mentes. ¿La posibilidad de eliminar permanentemente la espasticidad que hizo de cada día una batalla para nuestro hijo? ¡Qué oportunidad! Luego, consideramos los inconvenientes, los riesgos y los posibles escenarios del peor caso de dicha cirugía mayor, y todo parecía tan desalentador.

SDR no es una cura para la parálisis cerebral, y no hace que un niño camine. Todo lo que SDR puede hacer es eliminar la espasticidad en los músculos de la mitad inferior del cuerpo.

Un niño como Daniel todavía tendrá problemas con el equilibrio, todavía tendrá debilidad central y todavía tendrá dificultades con la destreza. Pero es mucho más fácil trabajar para mejorar todos estos problemas si no tiene que luchar contra la espasticidad al mismo tiempo.

Aunque SDR se ha realizado en St. Louis desde la década de 1990, todavía es relativamente desconocido en el Reino Unido, por lo que no conocíamos a nadie con experiencia en la operación a la que acudir en busca de asesoramiento y apoyo. Afortunadamente, el soporte en línea fue fantástico y aprovechamos la experiencia de una gran comunidad de familias y pacientes adultos con SDR.

En el verano, comenzamos a trabajar con un fisio privado que se especializaba en niños con parálisis cerebral y que tenía mucha experiencia con SDR. Ella estaba segura de que la operación ayudaría a nuestro hijo.

Con este consejo detrás de nosotros, aplicamos al hospital en St. Louis y fuimos aceptados en el programa. Fue un proceso muy fácil de aplicar al programa en los Estados Unidos; están claramente utilizados para tratar con aplicaciones internacionales, y todo se puede hacer a través de correo electrónico y videos de YouTube. ¡Fue verdaderamente una medicina en la era moderna!

La recaudación de fondos fue necesaria para llevar a Daniel a su cirugía

Luego vino la tarea igualmente desalentadora de recaudación de fondos. La operación cuesta alrededor de £ 30,000 ($ 50,302) pero hay, por supuesto, gastos adicionales como vuelos, alojamiento y meses (incluso años) de cuidado posterior.

La operación SDR no tiene ningún valor sin mucho trabajo y terapia en los meses posteriores a la operación, por lo que no puede arriesgarse a quedarse sin dinero en este momento crítico. El NHS proporciona cierto nivel de cuidado después de la operación, pero esto varía de un área a otra y es poco probable que sea suficiente para maximizar realmente los resultados. En general, calculamos que nuestro objetivo sería £ 55,000 ($ 92,220), lo que cubriría nuestro viaje a los EE. UU. Para cirugía, algunos equipos de rehabilitación y aproximadamente 1 año de fisioterapia después.

Nos pusieron en contacto con una organización benéfica fabulosa llamada Tree of Hope, que se especializa en ayudar a padres como nosotros a recaudar dinero para la atención médica de sus hijos.

Nos apoyaron en la creación de nuestra página Just Giving y con algunas ideas para recaudar una suma tan fantástica de dinero. Creamos un sitio web www.onebigstepfordaniel.co.uk, que nos permitió mantenernos en contacto con personas de todo el mundo. Parecía imposible que reuniéramos el total requerido, pero de hecho, hubo una respuesta fantástica de amigos, familiares y de la comunidad. Negocios locales, escuelas e incluso completos extraños ayudaron. Familiares y amigos asumieron grandes desafíos personales. En 4 meses, se logró el objetivo y sabíamos que la operación era posible.

Mientras tanto, hubo mejoras en la provisión de SDR en el Reino Unido. El NHS aún no financia este procedimiento, pero hay algunos centros que brindan la operación a pacientes privados. Great Ormond Street Hospital (GOSH) comenzó a proporcionar la cirugía a fines de 2013. Queríamos sumarnos a la lista para su evaluación, y el 7 de noviembre de 2013 (por coincidencia, este fue también el día de una gran noche de gala de recaudación de fondos, y el día que alcanzamos nuestro objetivo de recaudación de fondos), vimos al Sr. Aquilina y al equipo multidisciplinario para su evaluación en GOSH. Para nuestro deleite, consideraron a Daniel un gran candidato para la cirugía y fuimos aceptados en su programa de pago por cuenta propia.

La operación que cambia la vida

Daniel tuvo su cirugía de SDR el viernes 21 de febrero de 2014 en Londres, y luego tuvimos 3 semanas en el área para una fisioterapia intensiva. El día de la cirugía fue desgarrador, por decir lo menos. Ya vimos al equipo el día anterior a la operación y respondimos a todas nuestras preguntas, pero nada lo prepara para despedirse de su hijo porque está bajo anestesia general.

Daniel estuvo en la sala de operaciones durante aproximadamente 5 horas, mientras su papá y yo paseábamos nerviosamente por las calles del norte de Londres. Estuvimos encantados de recibir la llamada del Sr. Aquilina, y nos aseguraron que la operación había transcurrido sin problemas.

Encontramos a Daniel en recuperación mientras él se movía atontado. Directamente, pudimos ver grandes cambios en sus piernas. Desde su nacimiento, siempre habían sido rígidos como una tabla, pero ahora podían moverse y tambalearse como cualquier otro. Sabíamos entonces que esta operación iba a cambiar la vida de todos nosotros.

Daniel se mudó al pabellón dentro de una hora más o menos, y pudimos quedarnos con él durante su primera noche en la Unidad de Alta Dependencia (HDU). Fue atendido por dos enfermeras fabulosas, por lo que incluso cuando tuvimos que dejarlo dormir durante la noche, sabíamos que estaba en buenas manos. Al día siguiente, fue gradualmente capaz de tolerar un poco de comida y líquido sin demasiadas náuseas, y al final del día, pudo unirse a los otros niños en la sala principal.

El mayor desafío para un niño que se recupera de SDR es que los médicos quieren mantener su columna vertebral completamente inmóvil durante varios días. Esto significa no rodar, no girar y ciertamente no sentarse. El ángulo de su cama podría aumentar gradualmente durante los siguientes días, pero durante los primeros días estuvo completamente acostado de espaldas.

Tuvo que comer y beber en esta posición, lo cual es bastante difícil incluso para los que no tienen problemas físicos, y no había forma de limpiarlo o cambiarse de ropa si derramaba comida o incluso si estaba enfermo. La medicina antiemética administrada para detener el vómito fue bastante útil, pero tuvo una respuesta drástica a uno de ellos (se puso muy agitado y enojado durante unos minutos horribles) así que me alegro de que las náuseas no eran demasiado un problema para Daniel.

Nos enfrentamos sin demasiada frustración de parte de Daniel o de nosotros mismos. Afortunadamente, a nuestro hijo simplemente le encanta escuchar música, por lo que estaba contento con los auriculares y su reproductor de MP3. Qué tan bien podría hacer frente un niño más joven, tal vez más móvil, no lo sé.

Los primeros días pasaron sin mucho sueño o paz. Daniel comenzó en HDU y estaba conectado a muchos monitores y con un catéter para orinar, ninguno de los cuales fue muy divertido. Cada día, un cable o tubo parecía retirarse, y él podía sentarse un poco más allá, de modo que para el día 3 después de la operación, Daniel prácticamente había vuelto a la normalidad.

Un largo camino por delante, pero para Daniel, la operación fue un 'milagro'

El equipo de fisioterapeutas nos visitó el lunes y muy amablemente trataron de sentarlo completamente. Algunos niños pueden encontrar este proceso bastante nauseabundo, pero Daniel se las arregló bien, por lo que lo transfirieron a una "mesa inclinada" donde gradualmente pudieron llevar su cuerpo a la vertical sin que él tuviera que soportar ningún peso o hacer ningún esfuerzo. Él hizo frente a eso, y disfrutó viendo la vista por la ventana por primera vez, pero estaba agotado al final de ese día.

El día 4 después de la operación, la sesión de fisioterapia se llevó a cabo en un gimnasio lejos de la sala. Finalmente se le permitió estar fuera de la cama durante 30 minutos a la vez, y fue muy emocionante para Daniel finalmente poder explorar el hospital. Las sesiones de fisioterapia tuvieron lugar cada mañana y tarde durante las siguientes 2.5 semanas.

Lo trabajaron increíblemente duro, empujando sus límites en cada sesión. Se podría decir que tenían experiencia en obtener lo mejor del niño, con muchas recompensas y aliento en el camino. Aun así, fue un período increíblemente difícil.

Nos estábamos quedando cerca en un apartamento con cocina, y tratamos de mantener la vida para Daniel y su hermano de 3 años lo más normal posible durante ese tiempo. El mayor desafío fue encajar en todos los requisitos diarios.

Daniel necesitaba pasar 2 horas usando "polainas" para estirar las piernas, necesitaba pasar una hora cada día en un marco de pie, asistía a sus sesiones de fisioterapia dos veces al día (cada una duraba 60-90 minutos) y teníamos algunos estiramientos activos para hazlo bien todos los días. Al final de cada semana, todos estábamos desesperados por descansar y relajarse.

Después de 3 semanas, era hora de regresar a casa, y volvimos a la vida laboral y familiar. Daniel estuvo fuera de la escuela por 5 semanas después de la operación y luego regresó de forma gradual. Ahora estamos 3 meses después de la operación, y todavía está exhausto todos los días y aún no ha tenido una semana completa de clases.

Parte de eso es el agotamiento después de una cirugía mayor, pero por supuesto también está aprendiendo a usar sus "nuevas piernas" desde cero, lo que requiere una gran cantidad de energía. Un bebé recién nacido aprende un mapa de su cuerpo y cómo se mueven sus piernas durante los primeros años de vida, pero Daniel pasó por alto todo este paso, por lo que ahora está tratando de resolver todo esto por sí mismo. Es un trabajo increíblemente difícil, pero por supuesto, las recompensas pueden ser tremendas.

El horario de terapia de Daniel es absolutamente fenomenal. Durante los próximos meses, hará siete actividades semanales diferentes. Habrá dos sesiones en el agua (hidroterapia semanal con fisioterapeutas entrenados y una clase de natación con sus compañeros de clase en la escuela). Él podrá viajar dos veces por semana (una vez con el Riding for the Disabled, y una sesión de hipoterapia con nuestro fisio privado, Anna).

También verá a Anna durante dos sesiones de fisioterapia de 60 minutos cada semana, y finalmente, verá a nuestro fisioterapeuta de NHS Michelle una vez por semana en el centro de salud comunitario para fisioterapia. Por supuesto, también hay una hora en el marco de pie y ejercicios diarios de fortalecimiento y estiramiento que hacemos con él cada noche.

Pero la gran pregunta es, ¿qué ha logrado todo este esfuerzo? Bueno, solo 3 meses después de la operación, aún no vemos la imagen completa. Podemos esperar que las mejoras realmente comiencen en los próximos meses y que duren un par de años. A medida que cada nueva habilidad llegue, ahora será permanente, ya que Daniel ya no está luchando contra la batalla perdida contra la espasticidad.

Ya podemos ver que la forma en que camina en su bastidor mejora enormemente en comparación con lo que era antes de la operación. Él está aprendiendo a levantarse usando solo palos cuádruples para mantener el equilibrio, y esperamos eventualmente que pueda caminar usando estos. En el último mes, ha aprendido mucha más independencia y está encantado con su progreso.No podemos esperar para ver lo que traerán los próximos meses.

Daniel lo llama su "operación milagrosa". ¡Y eso es lo suficientemente bueno para mí!

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