Pénfigo foliáceo: qué hay que saber

Tabla de contenido

1. Que es PF?
2. Síntomas
3. Causas
4. Diagnóstico
5. Tratamiento
6. Otros tipos de pénfigo

El pénfigo foliáceo es parte del grupo de pénfigo de enfermedades autoinmunes. Las enfermedades autoinmunes ocurren cuando el sistema inmune del cuerpo ataca el tejido sano. En el pénfigo foliáceo, el sistema inmune daña las células de la piel llamadas queratinocitos.

El pénfigo foliáceo (PF) causa ampollas, cortes y manchas en la piel. Las llagas pueden ser dolorosas y poco atractivas, pero la PF es una afección médica bastante benigna que normalmente no causa otros problemas de salud.

Un trastorno crónico y recurrente, PF no se puede curar con tratamiento médico. Sin embargo, algunas personas entran en remisión espontánea, lo que significa que no tienen síntomas por mucho tiempo. Los síntomas de PF también pueden ser manejados por tratamiento.

Datos rápidos sobre el pénfigo foliáceo:

• PF es un tipo de enfermedad autoinmune.
• Las personas con FP suelen tener una buena salud.
• Los síntomas incluyen ampollas o manchas crujientes, escamosas y secas.
• El tratamiento puede ayudar, pero la PF es una afección crónica y recurrente.

Que es PF?

El pénfigo foliáceo es un tipo de enfermedad autoinmune.

Cuando una persona tiene FP, su sistema inmune produce anticuerpos que se unen a una proteína llamada desmoglein-1.

Esta proteína se encuentra en manchas adhesivas en las células de la piel llamadas desmosomas.

Cuando los anticuerpos se unen a esta proteína, hace que las células de la piel se separen unas de otras, lo que hace que la piel se hinche y se pele.

Síntomas

A diferencia de otras formas de pénfigo, los síntomas de PF generalmente no afectan a las membranas mucosas, como la boca o los ojos.

Los síntomas de PF incluyen:

• Ampollas pequeñas de la piel llenas de líquido que generalmente comienzan en la cara, el cuero cabelludo o el tronco.
• Ampollas rotas que causan llagas, bolsas o cicatrices en la piel.
• Parches escamosos, inflamados y dolorosos en la piel. Estos parches ocurren después de que estallen las ampollas. Algunas personas solo pueden notar los síntomas después de que estallen las ampollas.
• Ardor, dolor y picazón en el lugar de las ampollas.
• Infecciones crónicas de la piel debido a ampollas rotas e irritadas.

Las ampollas y las lesiones causadas por PF pueden parecer alarmantes, pero no indican la presencia de otra afección. Por sí solo, el pénfigo no es potencialmente mortal. Sin embargo, las ampollas severas dejan la piel vulnerable a infecciones graves. Estas infecciones pueden poner en peligro la vida si no se tratan.

Los signos de una infección en la piel incluyen:

• pus en una herida en la piel
• dolor intenso en el sitio de una ampolla
• rayas rojas de una herida o ampolla
• fiebre
• agotamiento
• náusea

Penfigoide: síntomas, tipos y tratamientoEl penfigoide y el pénfigo son condiciones autoinmunes que afectan la piel. Haga clic aquí para obtener más información sobre el penfigoide.Lee ahora

Causas

La exposición al sol y las quemaduras solares pueden desencadenar PF.

Al igual que con muchas otras enfermedades autoinmunes, la causa de FP aún no se entiende completamente.

Los investigadores creen que los factores genéticos y ambientales juegan un papel. Esto significa que las personas que están genéticamente predispuestas a la PF pueden necesitar un desencadenante ambiental para desarrollar síntomas.

Algunos factores que aumentan el riesgo de FP, así como otras formas de pénfigo, incluyen:

• Etnia y ubicación geográfica - las personas que viven en el sudeste de Europa, Medio Oriente e India son más vulnerables al pénfigo, al igual que los judíos asquenazíes.
• Género - las mujeres son más propensas que los hombres a desarrollar PF.
• Medicamentos - algunos medicamentos antiinflamatorios, particularmente los que contienen azufre, pueden desencadenar FP. Cuando las personas dejan de tomar estos medicamentos, existe un 50 por ciento de posibilidades de que desaparezcan los síntomas de PF.
• exposición solar - PF puede activarse después de la exposición al sol o quemaduras solares.
• Picaduras de insectos - en América del Sur, un virus transmitido por insectos llamado fogo selvagem (FS) puede desencadenar el pénfigo.

Diagnóstico

Los ataques de pénfigo producen ampollas extensas que es difícil pasar por alto. Su patrón característico en el cuero cabelludo, la cara y el tronco lo hace diferente a la mayoría de las otras enfermedades de la piel. Para confirmar sospecha de pénfigo, un médico puede:

• Realice una biopsia - El médico extraerá una pequeña muestra de tejido de una ampolla a través de una aguja. Al ver el tejido bajo un microscopio, un médico puede confirmar el diagnóstico.
• Realizar una biopsia química - con esta prueba, un médico aplica productos químicos sobre la piel para determinar qué tipo de pénfigo ha causado las ampollas.
• Análisis de sangre para medir los niveles de anticuerpos contra el pénfigo en la sangre - para obtener una muestra para esta prueba, la sangre se extrae de una vena, generalmente en el brazo.

Un médico, generalmente un dermatólogo, también tomará un historial médico completo. Esto puede ayudar a determinar si un factor ambiental desencadenó el brote de pénfigo y si hay otras enfermedades autoinmunes presentes. El médico también puede preguntar acerca de un historial familiar de trastornos autoinmunes.

Tratamiento

Es posible que se requiera hospitalización si hay un brote grave de PF.

No hay una cura única para la condición. Los médicos no están seguros de por qué algunas personas entran en remisión y no necesitan tratamiento, mientras que otras continúan luchando contra los brotes agresivos incluso con tratamiento. Una vez que alguien tiene un brote de FP, son más vulnerables a un brote posterior.

En algunas personas, los brotes son continuos. Otros experimentan períodos de curación seguidos por una recaída.

Las opciones de tratamiento para PF incluyen:

• Eliminando los desencadenantes de la infección - algunas personas experimentan un brote en momentos de estrés, por lo que reducir el estrés puede ayudar a mantener a raya los síntomas. La eliminación de medicamentos que causan PF también puede eliminar las ampollas.
• Drogas esteroides - Los esteroides como la prednisona pueden retrasar el curso de la enfermedad.Sin embargo, los esteroides pueden desencadenar efectos secundarios graves, como aumento de peso, cambios de humor y problemas hepáticos, por lo que el médico debe controlar cuidadosamente el uso de esteroides.
• Hospitalización - un brote grave de FP puede requerir hospitalización para reducir el riesgo de infección o tratar una infección que ha empezado a diseminarse.
• yoinmunosupresores - Estas drogas suprimen las acciones del sistema inmune, reduciendo su capacidad de atacar el tejido sano. Los inmunosupresores pueden aumentar el riesgo de infecciones y otras enfermedades, por lo que las personas que toman estos medicamentos pueden necesitar cambios en su estilo de vida.
• Antibióticos - ya sea por vía oral o intravenosa (IV), los antibióticos pueden combatir las infecciones debido a las lesiones de PF.
• Drogas antiinflamatorias - estos medicamentos reducen la inflamación y pueden combatir una variedad de enfermedades autoinmunes, incluida la PF.
• Biológicos- estas drogas de vanguardia usan agentes biológicos para tratar la enfermedad de varias maneras. Un medicamento llamado Rituximab ha demostrado ser prometedor, lo que lleva a la remisión en el 86 por ciento de los pacientes en un ensayo clínico.

Las personas con FP pueden llevar una vida relativamente normal, pero es posible que necesiten ausentarse del trabajo o la escuela para recibir tratamiento o para reducir el estrés. También pueden experimentar efectos secundarios relacionados con las drogas, ansiedad o depresión y autoconciencia sobre su piel.

Otros tipos de pénfigo

PF es parte de un grupo de enfermedades que también incluye:

• Pemphigus vulgaris - la forma más común de pénfigo en los Estados Unidos, el pénfigo vulgar es más probable que afecte las membranas mucosas, incluida la boca.
• Pénfigo vegetans - esta forma de pénfigo es una variante de pénfigo vulgar. Causa úlceras gruesas debajo de los brazos y en la ingle.
• Pénfigo IgA - causado por un anticuerpo llamado IgA, esta forma de pénfigo produce ampollas menos severas llenas de pus.
• Pénfigo paraneoplásico - esta rara forma de pénfigo ocurre en personas con cáncer y puede causar llagas en la boca y los párpados, así como graves problemas pulmonares.