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La enfermedad de Huntington reduce el riesgo de cáncer

Los pacientes con la enfermedad de Huntington tienen un riesgo considerablemente menor de desarrollar cáncer, informaron investigadores de la Universidad de Lund y del Hospital Universitario Skåne, Malmö, Suecia. Lancet Oncology. Lo mismo se aplica a otras enfermedades polyQ (poliglutamina), agregaron los autores.
Los trastornos de PolyQ son un grupo de trastornos neurogenerativos poco comunes, caracterizados por la expansión de repeticiones de CAG (cistosina-adenina-guanina) en genes específicos: son enfermedades neurodegenerativas hereditarias causadas por la expansión de polyQ en las proteínas mutantes.
Las nueve enfermedades que se han identificado incluyen:

  • Dentatorubral
  • Enfermedad de Huntington (HD)
  • Atrofia pallidoluysiana
  • Atrofia muscular espinobulbar (SBMA)
  • 6 tipos de ataxia espinocerebelosa
La enfermedad de Huntington es un desorden genético neurodegenerativo. La coordinación muscular de los pacientes se ve afectada; también hay deterioro cognitivo y problemas psiquiátricos. Los signos y síntomas se hacen más aparentes durante la edad adulta media. Los neurólogos dicen que la enfermedad de Huntington es la causa genética más común de corea: movimientos anormales involuntarios de retorcimiento. La enfermedad solía llamarse corea de Huntington.

Todos los trastornos de polyQ se presentan con un deterioro progresivo de la degeneración de un grupo de neuronas en el SNC (sistema nervioso central) que regulan el control motor.

En los trastornos de polyQ, las proteínas que contienen poliglutamina se acumulan en el citoplasma, núcleo o ambos, e interfieren con el funcionamiento de varios factores de transcripción y debilitan la actividad de varios genes. La acumulación finalmente conduce a la disfunción de la maquinaria celular y, en última instancia, a la muerte de las células. Los investigadores suponen que este mismo mecanismo puede bloquear el desarrollo de cáncer en pacientes con trastornos polyQ.
El Dr. Jianguang Ji y su equipo reunieron datos del registro de cáncer sueco.

Los investigadores encontraron que desde el comienzo de enero de 1969 hasta diciembre de 2008:
  • 1,510 personas tenían la enfermedad de Huntington

  • 471 tenían atrofia muscular espinobulbar

  • 3.425 tenían ataxia hereditaria (analizada como un sustituto de la ataxia espinocerebelosa)

  • 91 pacientes con enfermedad de Huntington tuvieron un diagnóstico de cáncer: 6% de ellos

  • 34 pacientes con atrofia muscular espinobulbar tuvieron un diagnóstico de cáncer - 7% de ellos

  • 421 ataxia hereditaria tenía un diagnóstico de cáncer - 12% de ellos

  • Los pacientes con enfermedad de Huntington tenían una probabilidad un 53% menor de desarrollar cáncer en comparación con la población general

  • Los pacientes con atrofia muscular espinobulbar tuvieron una probabilidad 35% menor de desarrollar cáncer

  • Los pacientes con ataxia hereditaria tenían un 23% menos de probabilidades de desarrollar cáncer

  • Entre los padres sanos con hijos con enfermedades polyQ, el riesgo de cáncer fue similar al encontrado en la población general
Los investigadores concluyeron:
"Nuestros hallazgos sugieren un mecanismo común en pacientes con enfermedades polyQ que protege contra el desarrollo de cáncer, y la expansión de los tractos de poliglutamina parece probable ... Los estudios futuros deberían investigar los mecanismos biológicos específicos subyacentes a la reducción del riesgo de cáncer en pacientes con enfermedades polyQ".

Escrito por Christian Nordqvist

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