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La enfermedad de Huntington afecta tanto a los músculos como al cerebro
Una nueva investigación en ratones encuentra que la enfermedad de Huntington, un trastorno hereditario y progresivo que involucra la muerte de células nerviosas en el cerebro, también puede afectar los defectos en el tejido muscular esquelético. El hallazgo podría conducir a mejores tratamientos para mejorar la función motora, y también podría ofrecer biomarcadores para controlar la enfermedad sin tener que examinar el cerebro.
En un estudio de ratones, los investigadores encuentran evidencia que sugiere una interrupción en la maduración muscular también podría ser una característica de la enfermedad de Huntington.
El estudio, realizado por investigadores de la Universidad Estatal de Wright en Dayton, OH, y la Universidad Politécnica del Estado de California en Pomona, se publica en El Diario de Fisiología General.
Las personas con la enfermedad de Huntington experimentan cada vez más movimientos incontrolados, mala coordinación, rigidez muscular, problemas emocionales y pérdida de la capacidad cognitiva o de pensar. La forma más común generalmente aparece en las personas de 30 o 40 años.
El trastorno surge de un gen defectuoso que interrumpe la traducción del ADN y la posterior producción de la proteína huntingtina, que a su vez causa un mal funcionamiento celular.
Los científicos creen que el pensamiento, el estado de ánimo y las características del comportamiento de la enfermedad de Huntington surgen de la muerte de las células nerviosas en las regiones del cuerpo estriado y la corteza cerebral del cerebro.
Sin embargo, se especula que algunas de las características que afectan la función motora, como los movimientos involuntarios y la rigidez muscular, podrían ser el resultado de la huntingtina mutante en el músculo esquelético.
En un trabajo previo, el equipo detrás del nuevo estudio había encontrado que los ratones con una forma de inicio temprano de la enfermedad de Huntington tenían defectos en sus músculos esqueléticos en las últimas etapas de la enfermedad. Notaron una reducción en la función de una proteína llamada ClC-1 que transporta los iones cloruro a las células.
El defecto parecía ser una traducción defectuosa del código de ADN para fabricar la proteína ClC-1. Esto podría dar lugar a la hiperexcitabilidad de los músculos y ofrece una posible explicación para algunos de los síntomas del movimiento físico de la enfermedad.
La interrupción en la maduración muscular podría ser una característica
Sin embargo, lo que no quedó claro en el trabajo anterior fue si el defecto en el procesamiento del código de proteínas era solo el resultado de la muerte de las células nerviosas que controlan el músculo esquelético o si surgió durante el inicio y la progresión de la enfermedad.
Datos rápidos sobre Huntington's- Una forma menos común de la enfermedad de Huntington, la forma juvenil, comienza en la infancia o la adolescencia.
- La enfermedad afecta a 3-7 por cada 100,000 personas de ascendencia europea
- Parece ser menos común en otros grupos, como las personas de origen japonés, chino y africano.
Conozca más sobre Huntington's
Para su nuevo estudio, el equipo analizó lo que sucedió en la traducción del código de ADN para fabricar la proteína ClC-1 durante el inicio y la progresión de la enfermedad de Huntington en ratones diseñados para desarrollarla. Compararon los resultados con lo que sucede en ratones sanos de tipo salvaje (los controles).
La información genética contenida en el ADN es transportada por moléculas llamadas ARN mensajero a la maquinaria para producir proteínas que hacen que las células funcionen. Los investigadores estaban interesados ??en lo que sucede con el ARN mensajero que lleva el código de la proteína ClC-1.
Encontraron un defecto en la codificación del ARN mensajero para la proteína ClC-1 en ratones Huntington y control cuando los animales eran jóvenes. Sin embargo, a medida que envejecían, el defecto se corrigió a sí mismo para producir ClC-1 funcional solo en los ratones sanos.
El hallazgo sugiere que la interrupción en la maduración muscular podría ser una característica de la enfermedad de Huntington, al menos en ratones.
En un examen posterior, el equipo descubrió que los ratones de Huntington expresaban una forma de miosina, una proteína motriz que normalmente solo se encuentra en el músculo de los ratones recién nacidos. También encontraron evidencia de esto en ratones con la enfermedad de Huntington de inicio en la edad adulta.
"Nuestros resultados apoyan la idea de que la HD [enfermedad de Huntington] es una miopatía así como también una enfermedad neurodegenerativa y puede brindar una nueva oportunidad para mejorar la atención del paciente centrándose en el tejido muscular esquelético".
Autor principal Dr. Andrew A. Voss, Universidad Estatal de Wright
Los investigadores también creen que los hallazgos ofrecen una manera de utilizar biomarcadores de defectos del músculo esquelético para rastrear el progreso de la enfermedad sin tener que examinar el tejido cerebral en los pacientes.
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