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¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?
Tabla de contenido
- ¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?
- Síntomas de la colangitis esclerosante primaria
- Causas de la colangitis esclerosante primaria
- Diagnosticar la colangitis esclerosante primaria
- Tratamiento para la colangitis esclerosante primaria
En la colangitis esclerosante primaria (CEP), las paredes de los conductos biliares se inflaman, lo que provoca cicatrices y endurecimiento que estrechan los conductos biliares.
Debido a que la bilis no puede drenar adecuadamente a través de los conductos, se acumula en el hígado, donde daña las células del hígado.
A medida que la bilis se acumula, se filtra en el torrente sanguíneo. Finalmente, con daño celular a largo plazo, el hígado desarrolla cirrosis, que es un endurecimiento o fibrosis. Ya no puede funcionar correctamente.
El PSC está estrechamente relacionado con la colitis ulcerosa crónica, la enfermedad de Crohn y el cáncer de colon, pero también puede ocurrir solo.
La American Liver Foundation señala que el PSC es ligeramente más común en los hombres que en las mujeres, los síntomas generalmente aparecen en personas de 30 a 60 años.
¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?
La colangitis esclerosante primaria afecta los conductos biliares y el hígado.
Las células hepáticas excretan bilis en pequeños tubos dentro del hígado llamados conductos biliares. Estos tubos se unen como pequeñas venas en una hoja.
Estos pequeños tubos drenan la bilis en el conducto biliar común, un único tubo más grande que conduce al intestino. Allí, la bilis ayuda a la digestión y le da a las heces su color marrón.
La inflamación y la cicatrización hacen que los conductos biliares de los pacientes con PSC se bloqueen.
Como resultado, la bilis se acumula en el hígado. Con el tiempo, daña las células del hígado y causa fibrosis o cirrosis, que es cicatrización del hígado.
A medida que la cirrosis progresa, se acumulará más tejido cicatricial en el hígado, que poco a poco se volverá incapaz de funcionar. El tejido cicatricial puede evitar que los conductos biliares puedan drenar. Esto puede conducir a una infección de los conductos biliares.
Síntomas de la colangitis esclerosante primaria
La mayoría de los pacientes con PSC precoz no presentan síntomas, y solo se notan durante una prueba de rutina. La prueba de sangre indicaría niveles anormalmente altos de enzimas hepáticas, y particularmente fosfatasa alcalina.
Los síntomas ocurren porque la bilis no se drena correctamente a través de los conductos biliares, el hígado se deteriora o comienza a fallar.
Los conductos biliares pueden infectarse, causando escalofríos, fiebre y sensibilidad en la parte superior del abdomen. La picazón puede ocurrir cuando la bilis se filtra en el torrente sanguíneo.
A medida que la enfermedad avanza, pueden aparecer fatiga crónica, pérdida de apetito, pérdida de peso e ictericia. A medida que la bilirrubina se acumula, la piel y el blanco de los ojos se vuelven amarillos.
Finalmente, en las etapas avanzadas de la cirrosis, puede producirse una hinchazón extensa en el abdomen y los pies.
La falla hepática puede ocurrir después de 10 a 15 años o más, dependiendo de la persona.
Otros riesgos para los pacientes incluyen una deficiencia de las vitaminas liposolubles A, D, E y K, hipertensión portal, enfermedades óseas metabólicas y desarrollo de cánceres de la vía biliar o del colon.
¿Qué es la colestasis del embarazo?La colestasis del embarazo es una afección hepática que puede aparecer si la bilis se acumula en el hígado durante el embarazo. Los síntomas incluyen picazón. Saber más.Lee ahoraCausas de la colangitis esclerosante primaria
Se desconoce la causa exacta de la CPS, pero estudios anteriores sugirieron que podría ser una enfermedad autoinmune que ocurre cuando ocurren cambios en la forma en que funciona el sistema inmunitario.
Cuando el sistema inmune funciona correctamente, protege al cuerpo de las infecciones causadas por invasores extraños como bacterias y virus.
A veces, sin embargo, el sistema inmunitario reconoce ciertas partes del cuerpo u órganos como extraños. El cuerpo entonces va a la guerra contra sí mismo, dañando la parte del cuerpo que cree que es extraña.
Sin embargo, no está claro exactamente cómo un desorden autoinmune conduce al PSC.
La PSC a menudo se observa en pacientes que tienen enfermedad inflamatoria intestinal, como enfermedad de Crohn y colitis ulcerativa, sarcoidosis, pancreatitis crónica y otros trastornos autoinmunes.
Los factores genéticos pueden jugar un papel. De acuerdo con Canadian Liver Foundation, el PSC puede afectar a varios miembros de una familia, y si una persona en una familia tiene la afección, otros parientes cercanos tienen un mayor riesgo de desarrollarla también.
La enfermedad inflamatoria intestinal, y especialmente la colitis ulcerosa, se han asociado con la PSC. Hasta el 75 por ciento de los pacientes con PSC también tienen estas afecciones.
No ha sido relacionado con los virus que causan hepatitis.
Diagnosticar la colangitis esclerosante primaria
Un médico puede sospechar una PSC del historial médico de un paciente, especialmente un historial de enfermedad inflamatoria intestinal y de análisis de sangre anormales.
El diagnóstico generalmente se realiza mediante colangiografía.
Un procedimiento conocido como colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (ERCP, por sus siglas en inglés) combina la endoscopía gastrointestinal (GI) y los rayos X para diagnosticar y tratar problemas de la bilis y los conductos pancreáticos.
La prueba se realiza bajo sedación. Un endoscopio iluminado y flexible se inserta a través de la boca y el estómago, en el intestino delgado. Se coloca un tubo delgado a través de la mira dentro de los conductos biliares, y se inyecta el tinte para resaltar los conductos biliares en la radiografía.
En pacientes con PSC, los conductos biliares serán estrechos y tendrán una apariencia de cuentas. Habrá múltiples estrechamientos a lo largo de los conductos, con áreas de ensanchamiento en el medio.
A medida que la enfermedad progresa, generalmente se necesita una biopsia hepática para determinar cuánto daño ha ocurrido.Bajo anestesia local, se inserta una aguja delgada a través del pecho inferior derecho para extraer un pequeño trozo de hígado para su análisis microscópico.
Los pacientes con PSC tienen una alta probabilidad de desarrollar colitis ulcerosa también. Los pacientes con PSC y colitis ulcerosa tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de colon. Por esta razón, la colonoscopia es importante para diagnosticar la colitis ulcerosa y para la detección temprana de cáncer o condiciones precancerosas.
Tratamiento para la colangitis esclerosante primaria
El tratamiento incluye ursodiol, o ácido ursodesoxicólico, un ácido biliar producido naturalmente por el hígado, que se ha demostrado que reduce los niveles elevados de enzimas hepáticas en personas con PSC. Sin embargo, no mejora la supervivencia general o hepática. Un estudio publicado en 2011 sugirió que se necesita más evidencia sobre los beneficios y daños de este tratamiento.
La cirugía puede ser necesaria para abrir bloqueos en el conducto biliar.
También hay medicamentos para aliviar la picazón, llamados antipruriginosos, secuestradores de ácidos biliares, como la colestiramina, antibióticos para tratar infecciones y suplementos vitamínicos.
Actigall es un medicamento que mejora la composición de la bilis en el hígado. Esto puede reducir la cantidad de daño hepático que ocurre. Si también hay colitis ulcerosa, se trata con los medicamentos adecuados.
Si se produce hinchazón en el abdomen y los pies, debido a la retención de líquidos por la cirrosis, esto puede tratarse con una dieta baja en sal y diuréticos.
Múltiples inmunosupresores y antibióticos han sido probados como una forma de manejar el PSC, pero no han demostrado cambiar la mortalidad. Incluyen ciclosporina, tacrolimus, metotrexato, budesonida y metronidazol.
En algunos casos, se pueden usar procedimientos endoscópicos o quirúrgicos para abrir bloqueos importantes en los conductos biliares.
A través de un endoscopio, el médico coloca un tubo pequeño con un globo en el extremo dentro del conducto biliar estrechado. El globo se infla para expandir el conducto de modo que la bilis pueda fluir a través de él una vez más. A veces, se pueden colocar stents de tubos de plástico en los conductos estrechos para mantenerlos abiertos.
Con frecuencia, el PSC progresa hasta un punto en que puede ser necesario el trasplante de hígado. El trasplante de hígado es ahora una forma aceptada de tratamiento para la enfermedad hepática crónica y severa.
Los avances en las técnicas quirúrgicas y el uso de nuevos medicamentos para suprimir el rechazo han mejorado la tasa de éxito del trasplante. El resultado para los pacientes con PSC es excelente después del trasplante de hígado. Las tasas de supervivencia en los centros de trasplante son altas, con una buena calidad de vida después de la recuperación.
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