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Esclerodactilia: qué es, causas y tratamiento
Tabla de contenido
- Signos y síntomas
- Causas
- Condiciones asociadas
- Opciones de tratamiento
- panorama
La esclerodermia sistémica causa esclerodactilia, que es una enfermedad autoinmune y una rara forma de artritis que afecta a menos de 500,000 personas en los Estados Unidos. No todas las personas con esclerodermia tendrán esclerodactilia.
Este artículo analiza las causas y los síntomas de la esclerodactilia, así como las opciones de tratamiento disponibles para manejar la afección.
Signos y síntomas
La esclerodactilia puede causar que los dedos y la mano formen una forma de garra.
Las personas con esclerodermia pueden notar que sus manos se hinchan e hinchadas antes del inicio de la esclerodactilia. También puede ser difícil doblar los dedos.
La piel puede:
- sentirse apretado o estirado
- espesarse
- volverse más duro
- aparecen brillantes o cera
Los síntomas iniciales pueden:
- aparecer y luego irse de vez en cuando
- dura por semanas o años
- empeore por la mañana
En casos raros, estos síntomas eventualmente avanzarán al punto de esclerodactilia, donde la mano forma una garra, y una persona no puede mover los dedos.
Además, el tejido blando subyacente puede comenzar a consumirse.
Causas
Como se señaló anteriormente, la esclerodactilia es causada por la esclerodermia sistémica, una enfermedad autoinmune. Cuando una persona tiene una enfermedad autoinmune, su sistema inmune ataca el tejido corporal sano después de confundirlo con invasores extraños, como bacterias o virus.
En la esclerodermia, el cuerpo responde a un ataque percibido al producir demasiado colágeno, una proteína que se encuentra en la piel. El colágeno le da a la piel su fuerza y ??elasticidad, y también ayuda a reemplazar las células muertas de la piel.
Se cree que esta sobreproducción de colágeno ocurre porque el cuerpo cree que hay una lesión que necesita reparación. Este colágeno extra puede interferir con la función corporal normal, causando que la piel se vuelva dura, correosa y brillante.
La causa exacta de la esclerodermia es desconocida. Hay un gen que hace que algunas personas sean más propensas a contraer la afección que otras, pero este gen solo no causa la enfermedad.
Factores de riesgo
El mayor factor de riesgo para la esclerodactilia es tener esclerodermia, una afección autoinmune que afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.
Condiciones asociadas
Hay varios tipos diferentes de esclerodermia:
Esclerodermia localizada
La enfermedad de Raynaud es uno de los síntomas asociados con la esclerodermia limitada.
Los síntomas de la esclerodermia localizada generalmente solo ocurren en algunos lugares de la piel o los músculos. En general, esta condición es leve y rara vez se propaga. Las personas con esclerodermia localizada generalmente no desarrollan esclerodermia sistémica.
Hay dos formas de esclerodermia localizada: morfea y esclerodermia lineal.
Morphea
Morphea está marcado por parches cerosos en la piel y puede causar engrosamiento de la piel. Con el tiempo, los parches pueden variar en tamaño o desaparecer por completo.
Morphea ocurre con mayor frecuencia en personas de 20 a 50 años.
Esclerodermia lineal
La esclerodermia lineal a menudo comienza como un área de piel endurecida. Esta forma de esclerodermia afecta con mayor frecuencia a los brazos, las piernas, el cuello y la frente. En algunos casos, puede afectar el movimiento de las articulaciones.
La esclerodermia lineal se desarrolla con mayor frecuencia en niños.
Esclerodermia sistémica
También conocida como esclerosis sistémica, la esclerodermia sistémica es la forma de esclerodermia que puede causar esclerodactilia.
Esta condición puede afectar:
- vasos sanguineos
- Tubo de comida
- tracto digestivo
- corazón
- articulaciones
- riñones
- livianos
- músculos
- piel
La escleroderma sistémica puede ser difusa o limitada.
Esclerodermia Difusa
En esta forma de esclerodermia sistémica, la piel puede espesar a un ritmo rápido y afectar a una mayor área de superficie.
Quienes desarrollan esclerodermia difusa corren un mayor riesgo de desarrollar esclerosis, un endurecimiento de los órganos internos del cuerpo.
Esclerodermia limitada
Una forma más común de esclerodermia sistémica, la esclerodermia limitada causa engrosamiento lento y contenido de la piel, que típicamente afecta las manos y la cara.
Puede ocurrir daño interno, pero tiende a ser menos frecuente y menos severo que en la esclerodermia difusa.
Sin embargo, una condición llamada hipertensión pulmonar se asocia con esclerodermia limitada. La hipertensión pulmonar está marcada por el estrechamiento de los vasos sanguíneos en los pulmones, lo que causa dificultad para respirar.
La esclerodermia limitada también se conoce como síndrome CREST, que representa las primeras letras de un rango de síntomas asociados con la esclerodermia limitada.
CREST significa:
- calcinosis
- Enfermedad de Raynaud
- disfunción esofágica
- esclerodactilia
- telangiectasia
Varios de los síntomas anteriores, como la calcinosis y las telangiectasias, también pueden afectar a algunas personas con esclerodermia difusa.
Opciones de tratamiento
No hay cura para la esclerodactilia. El objetivo del tratamiento es reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida de quienes padecen esta afección.
El tratamiento es más efectivo cuando se inicia en las primeras etapas de la esclerodactilia, lo que resalta la importancia de la acción temprana.
Las opciones de tratamiento disponibles incluyen:
Fisioterapia y terapia ocupacional
La fisioterapia puede ser beneficiosa para algunas personas con esclerodactilia.
Los ejercicios con las manos pueden ayudar a algunas personas con síntomas tempranos de esclerodactilia, como hinchazón o piel tensa. Los ejercicios utilizados son similares a los prescritos para personas con artritis.
Algunos terapeutas están especialmente entrenados para hacer moldes manuales. Estos yesos se pueden usar todo el tiempo para asegurarse de que si las manos se endurecen, adquieren una forma menos restrictiva que la forma de garra típica de la esclerodactilia.
Esto puede ayudar a las personas con la afección a llevar a cabo sus actividades diarias con mayor facilidad.
Los terapeutas también pueden recomendar el uso de máquinas de cera caliente para calentar las manos y reducir el dolor y la rigidez.
Luz ultravioleta (UV)
El uso de la terapia de luz UV puede ayudar a descomponer el colágeno endurecido en el tejido de la piel. Una parte de la luz ultravioleta, conocida como ultravioleta A1 (UVA1), es responsable de este efecto.
UVA1 actúa sobre ciertas células productoras de colágeno en la piel llamadas fibroblastos. La luz UVA1 conduce a los fibroblastos a descomponer el colágeno extra que causa el engrosamiento y la rigidez de la piel.
Algunas investigaciones sugieren que las personas con enfermedades cutáneas esclerosantes requerirán entre 20 y 40 exposiciones a la luz ultravioleta antes de que vean los resultados. Los efectos secundarios a largo plazo aún se desconocen.
Cirugía
Las personas con esclerodactilia y otros síntomas de esclerodermia sistémica que afectan las manos o los pies pueden considerar un tratamiento quirúrgico.
Aunque la cirugía no puede curar por completo la esclerodermia, puede aliviar los síntomas y aumentar el movimiento de las manos.
Lo que debes saber sobre la esclerodermiaLa esclerodermia es el principal factor de riesgo para la esclerodactilia. Aprenda más sobre esto aquí.Lee ahorapanorama
Si bien no hay cura para la esclerodactilia, existen varias opciones de tratamiento disponibles para tratar sus síntomas y mejorar la calidad de vida de una persona.
Recibir tratamiento temprano es clave para evitar que las manos formen una forma de garra, lo que reduce la función de la mano.
Aquellos que piensan que pueden tener esclerodermia o esclerodactilia deben hablar con su médico lo antes posible.
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