Primary progresive MS: Lo que necesita saber

Tabla de contenido

1. ¿Qué es?
2. Síntomas
3. Tratamiento
4. panorama

La esclerosis múltiple es una afección que afecta el sistema nervioso central de una persona. El cuerpo destruye las vainas protectoras de mielina que son responsables de transmitir los mensajes a las fibras nerviosas.

Como resultado, se interrumpe la comunicación entre el cerebro de una persona y los nervios.

Eventualmente, las fibras nerviosas conocidas como axones también se dañan. La enfermedad puede afectar los movimientos y la visión de una persona.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad que puede desarrollarse de cuatro maneras diferentes. Los cuatro tipos de EM son la EM remitente-recidivante (EMRR), la EM secundaria progresiva (SPMS), la EM con recaídas progresivas (PRMS) y la EM progresiva primaria (EMPP). Cada tipo está definido por síntomas que progresan de una manera diferente.

¿Qué es MS primaria progresiva?

El problema de mantener el equilibrio puede ser uno de los síntomas del PPMS.

Los médicos caracterizan a PPMS como una forma de EM en la que la función neurológica empeora de manera constante, sin episodios de recaída o remisión. Sin embargo, algunas personas con PPMS pueden experimentar mesetas temporales y, a veces, pequeñas reducciones en los síntomas.

PPMS es uno de los tipos más raros de MS. Los informes varían, pero se estima que solo alrededor del 10 por ciento de todas las personas con EM continúan desarrollando PPMS.

A diferencia de RRMS y SPMS, que son tipos recurrentes de EM en los que los síntomas aparecen y desaparecen, una persona con PPMS experimentará un empeoramiento continuo de los síntomas sin ninguna remisión.

Típicamente, todos los tipos de MS causan daño al sistema nervioso central. Pero PPMS causa un tipo diferente de daño que los tipos recidivantes de MS. Por ejemplo, las personas con PPMS tienden a desarrollar menos lesiones cerebrales llamadas placas, pero a menudo tienen más lesiones en la médula espinal.

Según la National MS Society, PPMS es más difícil de diagnosticar y tratar que las formas recurrentes de MS.

Las personas con PPMS por lo general desarrollan sus síntomas aproximadamente 10 años más tarde que aquellos con tipos recurrentes de EM. Según Johns Hopkins Medicine, los médicos generalmente diagnostican a una persona con PPMS cuando tienen entre 35 y 39 años.

Otra diferencia clave es que los tipos recidivantes de EM afectan a dos o tres veces más mujeres que hombres, donde PPMS afecta a ambos sexos en igual número.

Síntomas

La condición puede afectar la vida cotidiana y la capacidad de una persona para completar las tareas diarias. Uno de los principales síntomas asociados con PPMS es la dificultad para caminar, y se cree que está relacionado con el daño a la médula espinal causado por el PPMS.

Las imágenes por resonancia magnética pueden usarse para rastrear la progresión de la EM.

Los síntomas adicionales que una persona con PPMS puede experimentar incluyen:

• Cambios de humor
• Depresión
• Debilidad muscular
• Entumecimiento
• Parálisis
• Problemas para pensar claramente
• Problemas con el control del intestino y la vejiga
• Disfunción sexual
• Estremecimiento
• Problemas para mantener el equilibrio
• Problemas para ver

Muchos de estos síntomas pueden ocurrir con todos los tipos de EM, y distinguir PPMS de otros tipos puede llevar tiempo y repetir las pruebas de diagnóstico. Para ser diagnosticado con PPMS, una persona debe experimentar un empeoramiento de los síntomas asociados con la condición en el transcurso de un año.

Además de los síntomas progresivos, una persona debe cumplir al menos dos de los siguientes criterios:

• Experimentar lesiones en el cerebro que están relacionadas con la esclerosis múltiple detectadas por una resonancia magnética (MRI)
• Tiene dos o más lesiones asociadas con MS en la médula espinal
• Tener la presencia de anticuerpos IgG elevados o proteínas específicas del sistema inmune en el líquido cefalorraquídeo

Es probable que un médico recomiende exploraciones MRI periódicas para rastrear la progresión de la EM.

Esclerosis múltiple: lo que necesita saberHaga clic aquí para obtener más información sobre la esclerosis múltiple (EM).Lee ahora

Tratamiento

A pesar de muchas investigaciones sobre medicamentos para PPMS, actualmente no hay medicamentos disponibles que puedan tratar este tipo de EM.

Sin embargo, según la Sociedad Nacional de EM, un nuevo fármaco conocido como ocrelizumab (OCR) se ha mostrado prometedor en un ensayo clínico para reducir significativamente la progresión. En febrero de 2016, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) otorgó a OCR la "Designación de Terapia Avanzada" para PPMS. Con suerte, este medicamento pronto será aprobado para el tratamiento de PPMS.

Si bien no existe un medicamento específico para PPMS, hay pasos que una persona con PPMS puede tomar para controlar los síntomas y mejorar su calidad de vida.

Ejemplos de estos incluyen:

• Medicamentos para abordar los síntomas específicos que una persona con EM puede estar experimentando. Los ejemplos incluyen medicamentos para la depresión, espasmos musculares o problemas de vejiga. Estos medicamentos no tratan la EM en sí, pero pueden minimizar los síntomas que causa.
• Rehabilitación terapia para mejorar la fuerza, mejorar la movilidad y promover la independencia siempre que sea posible.
• Pasos de vida saludable para promover el bienestar físico y mental. Los ejemplos incluyen comer una dieta saludable, hacer ejercicio y participar en el asesoramiento o la terapia grupal.

Además de estos tratamientos, es importante que una persona con cualquier tipo de EM evite la exposición a temperaturas excesivas de calor. El sobrecalentamiento puede empeorar los síntomas.

panorama

MS, y particularmente PPMS, es una enfermedad impredecible con un curso muy impredecible. La progresión máxima de la enfermedad puede ser grave y algunas personas con PPMS pueden experimentar deficiencias o incapacidades al caminar, cambios de humor, problemas de equilibrio, trastornos visuales, problemas de vejiga e intestinos y fatiga. La velocidad a la que ocurre esta progresión puede variar de persona a persona.

De acuerdo con un artículo publicado en el Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría, los síntomas de PPMS que tiene una persona y la edad a la que se los diagnostica pueden afectar la velocidad a la que progresan los síntomas.

Uno de los métodos utilizados para medir la discapacidad relacionada con la EM es la Escala de estado de discapacidad ampliada de Kurtzke o EDSS. Los números van desde 0.0 (sin síntomas) a 10.0 (muerte por EM).

Algunas de las diferencias funcionales clave en la escala incluyen:

Actualmente, no hay medicamentos disponibles para tratar PPMS, pero hay pasos que una persona puede tomar para mejorar la calidad de su vida.

• 4.0: Capaz de caminar sin usar una ayuda de asistencia, como un bastón o un andador. Una persona puede estar despierta durante al menos 12 horas al día sin una función demasiado reducida.
• 5.0: Capaz de caminar sin ayuda durante unos 200 metros. Sin embargo, la discapacidad de una persona es lo suficientemente grave como para limitar actividades diarias completas, como trabajar a tiempo completo.
• 6.0: Requiere asistencia ocasional o diaria caminando con un bastón, muleta o corsé para distancias de 100 metros o más.
• 7.0: No se puede caminar 5 metros incluso con una ayuda. Por lo general, requiere una silla de ruedas.
• 8.0: Por lo general, se restringe a la cama o la silla o puede requerir una silla de ruedas motorizada. Una persona en esta fase generalmente tendrá un uso efectivo de sus brazos.

La transición de la fase 4.0 a la 5.0 generalmente representa un cambio en la capacidad de una persona para caminar, que es uno de los principales síntomas que experimenta una persona con PPMS.

De acuerdo con un artículo publicado en el Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría, el tiempo promedio que tarda una persona diagnosticada con PPMS en llegar a EDSS 4 es de 8.1 años. La escala de tiempo antes de que una persona con PPMS llegue a EDSS 8.0 puede variar, pero en promedio lleva unos 20,7 años. La velocidad a la que progresan los síntomas es más rápida en PPMS que en los tipos de EM recidivantes.