Penfigoide: síntomas, tipos y tratamiento

Tabla de contenido

1. Síntomas
2. Diagnóstico
3. Perspectiva y tratamiento

El penfigoide es una familia de enfermedades autoinmunes raras que causa ampollas y erupciones en la piel y las membranas mucosas.

El cuerpo envía por error anticuerpos para unirse a las células de la piel. Estos anticuerpos desencadenan una reacción en cadena que separa la capa inferior de las células de las capas superiores.

La afección puede afectar a personas de cualquier edad, pero tiende a afectar a los adultos mayores. El penfigoide también puede desarrollarse durante el embarazo o por el uso de ciertos tipos de medicamentos y terapias.

Si bien actualmente no existe una cura para el penfigoide, existen varias opciones de tratamiento.

Síntomas

La mayoría de las formas de penfigoide causan erupciones cutáneas y ampollas. Las personas con penfigoide generalmente experimentan síntomas periódicamente entre los períodos de remisión, a menudo durante meses o años.

La ubicación, el alcance y el momento de estos síntomas varían entre las personas y los tipos de penfigoide que se experimentan.

Penfigoide bulloso

El penfigoide bulloso es más probable que afecte a los adultos mayores y puede ser causado por medicamentos.
Crédito de la imagen: Jim France, 2013

El penfigoide bulloso tiende a causar ampollas en áreas como la parte inferior del torso, la ingle, las axilas, la parte interna de los muslos, las plantas de los pies y las palmas.

La condición a menudo se presenta como parches extremadamente irritantes de pieles elevadas e irritadas junto con ampollas que no se rompen fácilmente. Las ampollas llenas de líquido claro o sanguinolento pueden tener un ancho desde unos pocos milímetros hasta centímetros.

La piel que rodea las ampollas puede aparecer no afectada o roja. Si bien los síntomas a menudo son dolorosos, generalmente no se producen cicatrices.

La mayoría de las personas con penfigoide bulloso experimentan un brote de síntomas seguido de períodos sin síntomas. La condición puede persistir por años.

Se estima que del 10 al 40 por ciento de aquellos con penfigoide bulloso también experimentan ampollas en las membranas mucosas.

Cada año, alrededor de 7 a 10 personas de cada millón desarrollan pénfigo en los Estados Unidos.

Aunque es raro, el penfigoide es la principal causa de trastornos ampollosos en personas mayores de 65 años. Las posibilidades de desarrollar la afección aumentan drásticamente después de los 70 años.

Algunas terapias y medicamentos pueden causar penfigoide bulloso. Se cree que otras condiciones de salud específicas aumentan la probabilidad de desarrollar la afección.

Los factores de riesgo comunes incluyen:

• lesión en la piel, especialmente heridas graves, infecciones y quemaduras
• luz ultravioleta, especialmente terapias basadas en UV
• radiación ionizante, especialmente terapias basadas en radiación
• diuréticos
• penicilina
• sulfasalazina
• etanercept
• psoriasis
• afecciones neurológicas, como el Parkinson o la demencia
• Enfermedad de Grave (tiroides)

Penfigoide cicatricial

Los casos de penfigoide cicatricial (PC), también conocido como penfigoide de la membrana mucosa, a menudo implican ampollas exclusivamente en las membranas mucosas.

Las ampollas a menudo se convierten en úlceras significativas que conducen a una pérdida de piel y cicatrices posteriores. El grado de cicatrización de los casos severos puede provocar desfiguración.

Muchas personas con parálisis cerebral inicialmente experimentan ampollas en la boca antes de que el CP pase a otros revestimientos de la mucosa, como los ojos y la nariz. La gente generalmente experimenta la condición por primera vez entre las edades de 40 y 70.

Se cree que las mujeres tienen dos veces más probabilidades que los hombres de experimentar CP. Las personas con un sistema inmune debilitado también parecen estar en mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.

Las partes del cuerpo comúnmente afectadas incluyen:

• boca
• ojos
• garganta
• nariz
• esófago (tragar músculo)
• ano
• genitales

En algunos casos, el cuero cabelludo, la cara y el cuello también pueden verse afectados. Se cree que las ampollas en la piel ocurren en un 25 a 30 por ciento de las personas con parálisis cerebral.

Los casos de CP casi siempre requieren atención médica. Las ampollas en la boca pueden dificultar la alimentación. Si es grave, puede conducir a desnutrición o pérdida de peso. Las ampollas y las cicatrices de las membranas mucosas del ojo pueden provocar pérdida o deterioro de la visión.

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Pemphigoid gestationis

Esta forma se desarrolla durante el embarazo, causando ampollas y una erupción cutánea con picazón en la parte superior del cuerpo.

Las pápulas tienden a desarrollarse primero, apareciendo como llagas en forma de colmena en el abdomen, especialmente alrededor del ombligo. Las llagas se mueven hacia afuera, afectando el tronco y las extremidades.

Después de algunas semanas, las ampollas a menudo se forman en un patrón circular al lado o dentro de parches de pápulas. La cicatrización no suele ocurrir a menos que esté acompañada de una infección.

En menos del 5 por ciento de todos los casos, la condición puede pasar de la madre al hijo en el útero.

El penfigoide gestacional se desarrolla repentinamente durante las últimas etapas del embarazo. La condición puede ocurrir en cualquier momento durante la gestación, sin embargo, y puede aparecer durante o inmediatamente después del parto.

Para la mayoría de las mujeres, el riesgo de desarrollar penfigoide gestacional es pequeño, afectando a alrededor de 1 de cada 50,000 embarazos.

La afección ocurre más comúnmente en mujeres blancas y en aquellas que han tenido embarazos previos múltiples o que han usado anticonceptivos orales. El penfigoide gestacional también es mucho más común en mujeres con enfermedades autoinmunes adicionales.

Diagnóstico

Si hay ampollas características, los médicos con frecuencia diagnosticarán el penfigoide bulloso al tomar una biopsia de piel. Para casos más inusuales, como los que causan picazón en la piel sin ampollas, también se pueden requerir análisis de sangre.

El médico puede ordenar una biopsia para diagnosticar penfigoide bulloso y penfigoide gestacional

El penfigoide bulloso se puede distinguir de otras afecciones de la piel que causan ampollas por la presencia de ciertos factores, como:

• la cabeza y el cuello no se ven afectados
• poco o ningún síntoma de la membrana mucosal
• poco o nada de picaduras o cicatrices

El diagnóstico de CP generalmente se realiza mediante una combinación de antecedentes del paciente, examen físico y una biopsia de ampollas o tejido mucoso afectado.

El penfigoide gestacional suele diagnosticarse mediante una biopsia de piel. Los médicos pueden diferenciar la afección de otros trastornos verificando la presencia de anticuerpos en muestras de sangre y piel.

Con frecuencia, se realizan pruebas tiroideas para distinguir el penfigoide gestacional de otros trastornos autoinmunes que pueden causar síntomas similares, como la enfermedad de Grave.

Perspectiva y tratamiento

Los médicos generalmente recomiendan medicamentos basados ??en esteroides como la primera línea de tratamiento para personas con síntomas severos. Con frecuencia, se usan medicamentos adicionales para controlar los síntomas o tratar las complicaciones.

Otras opciones de tratamiento para el penfigoide incluyen:

• Terapia IVIG
• nicotinamida
• dapsona
• emolientes de la piel o humectantes para reducir la picazón
• medicamentos para aliviar el dolor, como Tylenol o aspirina
• medicamentos antiinflamatorios, como el metotrexato
• antibióticos si ocurre la infección
• medicamentos para tratar los efectos secundarios de los esteroides, como la hipertensión, la osteoporosis y la gastritis
• inmunosupresores, como micofenolato de mofetilo, rituximab y azatioprina (para minimizar los esteroides)

La hospitalización o el vendaje de heridas profesional generalmente es necesario para las personas con ampollas infectadas o con cicatrices.

Es probable que un médico recomiende una monitorización continua, ya que los casos de penfigoide a menudo requieren semanas o años de tratamiento antes de que los síntomas desaparezcan por completo. Las recurrencias también son extremadamente comunes.

Muchos de los medicamentos utilizados para tratar los tipos de penfigoides son los mismos. Sin embargo, los detalles de los planes de tratamiento individuales dependen del tipo, la gravedad y la extensión de los síntomas.

Tratamiento y perspectivas para el penfigoide bulloso

Los medicamentos a base de esteroides a menudo se usan para ayudar a tratar los síntomas graves o persistentes de penfigoide bulloso. Los médicos intentan mantener los niveles de dosis lo más bajos posible y dejan de prescribirlos tan pronto como desaparezcan los síntomas.

Un objetivo común para los planes de tratamiento es de 5 a 10 miligramos de prednisona al día. A menudo se necesitan varias semanas de uso de esteroides para reducir los síntomas y pueden transcurrir meses o años hasta que los síntomas desaparezcan.

Los síntomas a veces se resuelven por sí solos. Sin embargo, en adultos mayores o con sistemas inmunes debilitados, puede causar serias complicaciones de salud. Si las ampollas estallan y se infectan, pueden ocurrir infecciones sanguíneas que ponen en peligro la vida.

Incluso con tratamiento médico, las tasas de mortalidad a un año para los casos graves de penfigoide bulloso pueden ser de hasta 25 a 30 por ciento. Algunas investigaciones también sugieren un vínculo entre el penfigoide bulloso y la recurrencia de cánceres existentes.

Tratamiento y perspectivas para el penfigoide cicatricial

Dependiendo de la ubicación y el alcance de los síntomas, los médicos generalmente tratan los casos de parálisis cerebral con algún tipo de medicamento basado en esteroides. Los medicamentos y remedios caseros más comúnmente recomendados incluyen:

El penfigoide cicatricial se trata comúnmente con una pomada de esteroides tópicos.

• ungüentos, cremas, enjuagues o lavados tópicos con esteroides
• enjuague tópico de ciclosporina
• gotas para los ojos con corticosteroides
• esteroides inyectados directamente en la lesión
• higiene dental regular, incluidos los exámenes dentales de rutina
• comer alimentos blandos o líquidos para evitar una mayor irritación de las ampollas y el dolor asociado
• uso de lubricantes o emolientes en las ampollas genitales de la piel

Si las lesiones se vuelven severas, se puede requerir cirugía.

Muchas personas con parálisis cerebral necesitan supervisión y tratamiento a largo plazo para prevenir la recurrencia de los síntomas. A menudo, los síntomas son lentos para responder a los medicamentos y es posible que nunca se resuelvan por completo.

Tratamiento y perspectivas para el penfigoide gestacional

La mayoría de los casos de penfigoide gestacional son leves y no requieren tratamiento médico directo. Los síntomas tienden a resolverse por sí solos en las primeras semanas o meses después del nacimiento del bebé.

Los médicos pueden recetar esteroides tópicos si los casos leves presentan síntomas molestos o persistentes. Los antihistamínicos también se usan comúnmente para reducir la picazón.

Para casos más severos, los médicos pueden recetar esteroides orales. Medicamentos adicionales, como antibióticos, pueden ser apropiados si persisten los síntomas severos después del nacimiento del bebé o si se producen complicaciones, como una infección.