¿Qué tan lejos está una cura para la ceguera?

Perder uno de tus sentidos es una perspectiva aterradora para la mayoría de las personas, pero para muchas personas, es una realidad desafortunada. Millones de personas en los Estados Unidos enfrentan la posibilidad de cambios irreversibles en su capacidad de ver el mundo que los rodea.
En todo el mundo, hay un estimado de 39 millones de personas que viven con ceguera. Alrededor del 82% tienen 50 años o más.

Mientras lee este pasaje, el hecho de que tenga la capacidad de ver y leer puede que ni siquiera se le pase por la cabeza. Hay muchas personas que no son tan afortunadas. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), se estima que 285 millones de personas tienen discapacidad visual en todo el mundo. De estos, 39 millones son ciegos y 246 millones tienen baja visión.

Una encuesta reciente realizada por Research! America y Alliance for Eye and Vision Research (AEVR) descubrió que los estadounidenses consideraban que la pérdida de visión podía tener el mayor impacto en la vida cotidiana, clasificándola junto con el cáncer, la enfermedad de Alzheimer y el VIH como uno de las cuatro mejores "peores cosas que te pueden pasar".

Desafortunadamente, perder la vista es un problema común, ya sea debido al proceso de envejecimiento o al desarrollo de una condición específica. La buena noticia es que el 80% de la discapacidad visual se puede prevenir o curar, pero ¿qué ocurre con el 20% restante?

En este artículo de Spotlight, analizamos brevemente los trastornos de la degeneración de la retina, un grupo de afecciones relacionadas que en la actualidad no tienen cura. ¿Qué tratamientos se están desarrollando actualmente? ¿Y pueden los investigadores imaginar un futuro donde se pueda restablecer la vista a todos los pacientes?

Trastornos curables e incurables

Con mayor frecuencia, la deficiencia visual es causada por errores de refracción no corregidos (43%) o cataratas (33%). Los errores de refracción incluyen miopía (hipermetropía), hipermetropía (hipermetropía) y astigmatismo, por lo que la córnea o el cristalino no tienen una forma perfectamente curva.

Cuando la discapacidad visual es causada por estos problemas, a menudo el tratamiento está disponible. Los errores de refracción se pueden corregir con anteojos, lentes de contacto o cirugía refractiva. Las cataratas (la opacidad de la lente) se tratan comúnmente con un procedimiento quirúrgico que se encuentra entre los más frecuentes en los EE. UU.

Mientras que el 80% de la discapacidad visual se puede prevenir o curar, queda un 20% de los casos para los que actualmente no hay forma de curar. Existe una gama de condiciones en las que aquellos que las desarrollan se enfrentan a una pérdida gradual de la visión hasta que su deterioro es tan grave que son efectivamente ciegos.

Los trastornos de la degeneración de la retina no tienen cura. Estas enfermedades descomponen la retina, la capa de tejido que se encuentra en la parte posterior del ojo y que contiene células que detectan la luz que ingresa al órgano.

Existen varias de estas enfermedades degenerativas, que incluyen la retinitis pigmentosa, la degeneración macular y el síndrome de Usher. En particular, la degeneración macular relacionada con la edad es la principal causa de ceguera en el mundo desarrollado.

Noticias médicas hoy preguntó el Dr. Raymond Iezzi, un consultor de oftalmología de la Clínica Mayo, cuáles eran los mayores obstáculos para encontrar una cura para los trastornos de la degeneración de la retina. Nos dijo que los científicos y los médicos se enfrentan a muchos desafíos en el desarrollo de tratamientos, ya que hay varios cientos de anomalías bioquímicas que subyacen a estos trastornos.

"Además", agregó, "si bien hay varios patrones de degeneración de la retina, cada uno se trata de manera diferente dependiendo de las células afectadas, así como del estadio y la gravedad de su degeneración".

Cuando las condiciones de degeneración de la retina se diagnosticaron por primera vez, todas fueron etiquetadas como retinitis pigmentosa. A medida que el conocimiento en esta área ha mejorado, los científicos se han dado cuenta de que existe una variedad de diferentes afecciones relacionadas, cada una de las cuales afecta diferentes áreas de la retina con sus propios mecanismos específicos.

En pacientes cuya visión todavía es buena, los enfoques terapéuticos pueden dirigirse a la neuroprotección o la terapia génica.

"Al proteger las células dentro de la retina de la muerte asociada con el trastorno bioquímico subyacente, podemos preservar la vista en grandes poblaciones de pacientes", explicó el Dr. Iezzi. "Una estrategia sólida de neuroprotección evitaría la muerte celular y la pérdida de visión, independientemente de la anomalía bioquímica subyacente".

La terapia génica se enfoca en cambio en corregir las anormalidades bioquímicas que conducen a la muerte de las células de la retina. Este enfoque es altamente específico, y el Dr. Iezzi dijo MNT que se necesitarían varios cientos de tratamientos para tratar toda la gama de enfermedades degenerativas de la retina.

Restaurando y protegiendo la visión con células madre

El ojo se presta a tratamientos experimentales, es fácil de operar ya menudo está protegido de las respuestas inflamatorias que podrían interrumpir las terapias. Debido a su accesibilidad, los cirujanos también pueden observar y rastrear cómo progresan los nuevos tratamientos.

El Dr. Iezzi afirmó que en la Clínica Mayo están trabajando en nuevos métodos para desarrollar células madre a partir de las muestras de tejido de un paciente; un enfoque regenerativo que algún día podría llevar a la restauración de la vista a las personas que lo han perdido.

Las células madre embrionarias podrían usarse para construir nuevas células epiteliales pigmentadas de la retina, células que nutren las células visuales de la retina y absorben la luz, que podrían trasplantarse a un paciente.

Hacer esto podría ralentizar o prevenir la pérdida de las células visuales, y si bien derivar nuevas células visuales de células madre embrionarias podría conducir a resultados aún más pronunciados, los investigadores han encontrado que es más difícil derivar estas células y trasplantarlas a la retina.

Los estudios con ratones han demostrado previamente que esta técnica puede funcionar y que las células trasplantadas pueden integrarse completamente con la retina, restaurando la visión de los animales.

Hay dos tipos de células fotorreceptoras en la retina: células de barra y células de cono. Mientras que las células de barra son estimuladas por la luz en un amplio rango de intensidades, percibiendo la forma, el tamaño y el brillo, son las células cónicas las que perciben el color y los detalles finos.

Los investigadores han logrado derivar células bastón a partir de células madre embrionarias y actualmente están trabajando para derivar células de cono y trasplantarlas a los animales. Si estos ensayos resultan exitosos, el siguiente paso podrían ser los ensayos humanos.

Sin una neuroprotección adecuada, sin embargo, las células recién trasplantadas pueden ser tan vulnerables a los trastornos de la degeneración de la retina como las células que reemplazan. Este problema subyace a la importancia de la investigación en terapia génica con el objetivo de corregir las anomalías bioquímicas que conducen a la muerte celular.

Sin embargo, existe una forma de tratamiento que ha llevado a la restauración de la visión en pacientes con formas avanzadas de trastornos de la degeneración de la retina. Del mismo modo que las prótesis se pueden utilizar para restaurar la función de las personas que han perdido extremidades, también las personas que han perdido la visión pueden usar prótesis de retina.

El milagro de la prótesis de retina

"En pacientes que ya han perdido la vista, nuestro objetivo terapéutico es restaurar la visión", dijo el Dr. Iezzi. "Esto se ha logrado con éxito a través de la prótesis retiniana Argus II en pacientes con retinitis pigmentosa avanzada".

El mes pasado, MNT informaron sobre la historia de Allen Zderad, un hombre que era efectivamente ciego pero ahora puede distinguir los contornos de objetos y personas gracias a su nueva prótesis de retina.

El Dr. Iezzi fue el oftalmólogo que presentó al Sr. Zderad para el procedimiento, convirtiéndolo en el decimoquinto hombre en los EE. UU. En recibir el dispositivo que cambia la vida. Ahora puede navegar a través de entornos concurridos, como centros comerciales, sin el uso de un bastón.

Una cámara conectada a un par de gafas transmite información visual a un pequeño chip conectado a la parte posterior del ojo a través de una pequeña computadora usada en un paquete de cinturón. El chip puede enviar señales de luz directamente al nervio óptico, evitando la retina dañada y proporcionando al paciente información visual en forma de destellos de luz.

El Dr. Iezzi describe lo que la prótesis de retina proporciona como "visión artificial", a diferencia de cualquier forma de visión que los pacientes hayan experimentado antes. Si bien esta forma de visión podría considerarse básica en comparación con lo que las personas con visión normal están acostumbradas, es una mejora notable para muchos sin vista.

Cuando utilizó su prótesis retiniana por primera vez, el Sr. Zderad describió la visión artificial como "cruda, pero significativa".

"Si bien esta tecnología restaura la visión rudimentaria, eventualmente a medida que estos dispositivos mejoren, algún día podremos tratar a los pacientes con enfermedad macular avanzada como la distrofia macular de Stargardt o la degeneración macular relacionada con la edad", sugirió el Dr. Iezzi.

Las perspectivas futuras de tal tratamiento son realmente emocionantes, pero es probable que pase un tiempo antes de que los beneficios de este avance tecnológico sean ampliamente experimentados. Actualmente, el dispositivo cuesta $ 144,000, y la OMS estima que alrededor del 90% de las personas con discapacidad visual viven en entornos de bajos ingresos.

Mantener tus ojos saludables

Muchas personas tendrán la suerte de no desarrollar un trastorno de la degeneración de la retina, pero eso no significa que sus ojos sean invulnerables al daño. Se puede prevenir una gran cantidad de discapacidad visual, pero ¿qué medidas se pueden tomar para garantizar que esto suceda?

El Instituto Nacional del Ojo (NEI) sugiere una serie de pasos simples que pueden tomarse para garantizar que sus ojos estén lo más sanos posible:

• No fume. Fumar se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar cataratas, daño del nervio óptico y degeneración macular relacionada con la edad
• Coma una dieta balanceada y mantenga un peso saludable
• Lávese las manos y los lentes de contacto de forma adecuada para reducir el riesgo de infección en los ojos
• Conozca el historial de salud ocular de su familia. Muchos trastornos oculares graves, como la retinitis pigmentosa, son hereditarios y saber que su riesgo de desarrollar tales afecciones puede mejorar el nivel de tratamiento disponible.
• Tener un examen completo de la vista. La única manera de estar completamente seguro de la salud de los ojos es visitar a un profesional de la salud visual.

La OMS afirma que en los últimos 20 años ha habido un progreso significativo en la prevención y la cura del impedimento visual en muchos países del mundo. En 2013, la Asamblea Mundial de la Salud aprobó el Plan de Acción 2014-1919 para el acceso universal a la salud ocular. El objetivo de este plan es reducir las deficiencias visuales evitables en un 25% para 2019.

Si bien muchas personas creen que la pérdida de visión es uno de los problemas de salud que podría tener el mayor impacto en la vida cotidiana, es alentador pensar que la discapacidad visual ya no es una perspectiva tan absoluta como lo fue antes.

Gracias a las prótesis, las personas que han perdido las piernas pueden caminar sin ayuda, ya que la mayoría de las personas ignoran que les faltan extremidades. No es demasiado difícil ahora imaginar un mundo futuro en el que las personas puedan curarse de la ceguera, y cualquier indicio de su discapacidad previa permanezca invisible.

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