Ectopia cordis: supervivencia y perspectivas

Tabla de contenido

1. ¿Qué es ectopia cordis?
2. ¿Qué causa ectopia cordis?
3. Diagnóstico
4. ¿Es posible el tratamiento?
5. Casos de supervivencia
6. panorama

Ectopia cordis es una condición extremadamente rara en la que el corazón se desarrolla fuera del pecho en un feto en crecimiento.

Si la caja torácica de un feto en desarrollo no se forma correctamente, el corazón puede desarrollarse fuera del cuerpo sin la protección de la piel, los músculos y los huesos.

Si un feto sobrevive hasta el nacimiento, el tratamiento inmediato para cubrir el corazón o colocarlo dentro del cuerpo puede salvar vidas, pero es arriesgado.

Si bien hay casos de cirugía exitosa, esta sigue siendo una afección muy grave con una baja probabilidad de supervivencia.

¿Qué es ectopia cordis?

Ectopia cordis generalmente se identifica y diagnostica durante las ecografías de rutina.

"Ectopia" significa una posición anormal de un órgano y "cordis" es una palabra latina para corazón. Entonces, ectopia cordis ocurre cuando el corazón no está en el lugar correcto en el cuerpo.

Ectopia cordis ocurre en solo 5.5 a 7.9 nacimientos en cada millón. A medida que el feto crece, el corazón se desarrolla fuera de la cavidad torácica.

Puede ser parcial, con parte del corazón todavía dentro del cofre, o completa, con el corazón completamente fuera del cofre. A menudo, el corazón tiene otros defectos.

Hay cuatro posiciones principales en las que el corazón puede desarrollarse en un bebé con ectopia cordis:

• en el 60 por ciento de los casos, está inmediatamente fuera del cofre
• en 15-30 por ciento de los casos, se desarrolla en línea con el vientre
• en el 7-18 por ciento de los casos, es entre el pecho y el vientre
• en menos del 3 por ciento de los casos, se desarrolla en línea con el cuello

¿Qué causa ectopia cordis?

Se necesita más investigación sobre las posibles causas de ectopia cordis. Es congénito, lo que significa que la afección se desarrolla en el útero y está presente desde el nacimiento.

El esternón o esternón es un hueso largo y plano que se conecta a las costillas y forma la parte frontal de la caja torácica, protegiendo el corazón y los pulmones. Si el esternón no se desarrolla adecuadamente en un feto, el corazón puede desarrollarse fuera del tórax porque no está contenido en la caja torácica.

La condición también puede aparecer como parte de un raro fenómeno conocido como la pentalogía de Cantrell, en el que otras partes del cuerpo, como el vientre y el diafragma, tampoco se han desarrollado en el lugar correcto.

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Diagnóstico

Los profesionales médicos brindarán asesoramiento imparcial sobre todas las opciones de tratamiento disponibles y los riesgos involucrados.

El corazón del feto comienza a desarrollarse muy temprano en el embarazo, y los huesos comienzan a formarse poco después.

El corazón debe comenzar a latir de manera constante durante las primeras semanas de desarrollo fetal, y la caja torácica formará un encierro en el corazón durante el primer trimestre o las primeras 12 semanas de embarazo.

Las ecografías de rutina llevadas a cabo durante las primeras etapas del embarazo generalmente detectan ectopia cordis.

En el caso improbable de que el ultrasonido no detecte ectopia cordis, la afección será evidente al nacer.

Las posibilidades de tratamiento son mejores si se descubren problemas con el desarrollo del feto durante el embarazo, ya que los médicos pueden planificar la atención de emergencia inmediatamente después del nacimiento.

¿Es posible el tratamiento?

La tasa de supervivencia de ectopia cordis es de alrededor del 10 por ciento, con la mayoría de los casos de la condición que resulta en un nacimiento muerto. La mayoría de los bebés que sobreviven al nacimiento morirán desafortunadamente en cuestión de horas o días.

Ser capaz de detectar la condición al principio del embarazo puede ser una ventaja. Si el corazón es saludable, las posibilidades de un tratamiento exitoso son más altas.

Fuera del cuerpo, el corazón no tiene protección contra enfermedades o daños, por lo que el tratamiento deberá comenzar inmediatamente después del nacimiento. El bebé generalmente se colocará en un ventilador, que mueve el aire dentro y fuera de los pulmones para proporcionar oxígeno, ya que es poco probable que pueda respirar por sí mismo.

Si hay espacio para el corazón dentro de la cavidad torácica, los cirujanos llevarán a cabo una cirugía de emergencia para reemplazar el corazón dentro del cuerpo. A menudo, el feto se ha desarrollado sin suficiente espacio dentro del pecho, por lo que el corazón puede necesitar ser cubierto por un injerto de piel o un escudo de corazón externo.

Como la ectopia cordis a menudo se desarrolla junto con otras afecciones médicas, los cirujanos también pueden necesitar llevar a cabo procedimientos correctivos adicionales en esta etapa.

Es probable que un recién nacido con ectopia cordis necesite pasar un tiempo considerable en el hospital. Los médicos controlarán su salud y desarrollo, y es probable que se requiera más atención y cirugía.

Complicaciones

Como su corazón no es tan fuerte como el de otras personas, es posible que los bebés que sobreviven a la ectopia cordis no puedan participar en actividades físicas extenuantes. También pueden experimentar problemas o retrasos en el desarrollo mental.

Los sobrevivientes pueden ser incapaces de respirar sin ayuda y podrían enfrentar más problemas médicos, particularmente porque la condición a menudo se asocia con defectos cardíacos. Los procedimientos de seguimiento, como la cirugía para cerrar la cavidad torácica, pueden ser peligrosos o fatales.

Casos de supervivencia

La cirugía de emergencia generalmente se lleva a cabo inmediatamente después del nacimiento.

En 2017, un estudio analizó 17 casos de ectopia cordis en dos centros médicos entre 1995 y 2014. Encontró que seis niños de entre 1 y 11 sobrevivían, aunque dos de ellos dependían de respiradores para respirar.

Una publicación de blog de 2013 del Texas Children's Hospital celebra a un bebé nacido con ectopia cordis que sobrevivió a la cirugía y celebró su primer cumpleaños. En ese momento, un escudo externo protegía su corazón.El escudo externo será reemplazado por uno dentro de su cofre cuando sea posible.

Un estudio de 2015 que analiza la situación de un niño de 11 años que tuvo una cirugía exitosa para cubrir su corazón cuando era bebé, descubrió que tenía una buena calidad de vida en general, podía practicar deportes y asistir a una escuela. para niños con necesidades especiales.

Con los avances médicos, los médicos esperan que esta tasa de supervivencia mejore.

panorama

Tener una exploración neonatal en las primeras 12 semanas de embarazo es clave para detectar una condición congénita, como ectopia cordis. Si se opta por interrumpir el embarazo, un profesional médico debe brindar apoyo y asesoramiento imparcial sobre el aborto.

A la mujer embarazada también se le puede dar la opción de recibir atención de confort o cirugía inmediata después del parto si decide llevar al bebé a término. Esta decisión puede verse afectada por la gravedad de cualquier defecto cardíaco subyacente que se encuentre antes o después del nacimiento.

Ectopia cordis a menudo dará como resultado el nacimiento de un niño muerto o la muerte neonatal. Organizaciones como la American Pregnancy Association pueden brindar apoyo emocional y orientación a las personas durante este momento difícil.

La supervivencia de ectopia cordis presenta desafíos adicionales, que incluyen cirugía y necesidades médicas continuas. Sin embargo, las opciones de investigación y tratamiento mejoran continuamente, por lo que las perspectivas para los bebés diagnosticados con ectopia cordis también mejorarán con el tiempo.