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Dextrocardia: causas, síntomas y tratamiento

Tabla de contenido

  1. ¿Qué es la dextrocardia?
  2. Causas y factores de riesgo
  3. Síntomas
  4. Complicaciones
  5. Diagnóstico
  6. Tratamiento y perspectiva
La dextrocardia es una rara afección congénita en la que el corazón apunta hacia el lado derecho del pecho en lugar de hacia la izquierda.

La afección generalmente no es potencialmente mortal, aunque a menudo se presenta junto con complicaciones más graves, como defectos cardíacos y trastornos de órganos en el abdomen.

La dextrocardia aislada, sin otros defectos cardíacos, es inusual.

¿Qué es la dextrocardia?


Por lo general, el corazón apunta hacia el lado izquierdo del cuerpo, como se muestra arriba. En la dextrocardia, el corazón apunta hacia la derecha en su lugar.

La dextrocardia es una condición congénita, que está presente en el momento del nacimiento. Hay dos tipos principales de dextrocardia.

Dextrocardia situs inversus

En este tipo de dextrocardia, la punta del corazón y sus cuatro cámaras apuntan hacia el lado derecho del cuerpo

Dextrocardia con situs inversus totalis

Con este tipo de dextrocardia, los órganos abdominales y de tórax y otros vasos, como el hígado, el estómago y el bazo, también están fuera de posición. De hecho, los otros órganos están en la posición opuesta, o en la inversión de la imagen especular, donde deberían estar.

Causas y factores de riesgo

Los genes no dominantes (también llamados autosómicos recesivos) causan dextrocardia.

Estos genes anormales causan que el tubo primitivo o cardíaco cambie de dirección mientras el feto se desarrolla en el útero.

Dependiendo de la extensión y el momento de la reversión, el corazón y los órganos abdominales también pueden desarrollarse en una forma inversa.

Como los genes recesivos son los causantes de la dextrocardia, un individuo debe heredar una copia del gen anormal de ambos padres para desarrollar la enfermedad.

La dextrocardia afecta a aproximadamente 1 de cada 12,000 personas. Dextrocardia situs inversus totalis afecta aproximadamente a 1 de cada 10,000 niños. El género, la raza y la etnia no parecen tener ningún impacto sobre si una persona desarrolla la enfermedad o no.

Síntomas


La dextrocardia es una enfermedad congénita, causada por genes anormales.

Muchas personas con dextrocardia congénita no siempre saben que la tienen, ya que la condición puede no producir muchos síntomas. A menudo, los médicos solo descubren la irregularidad mientras realizan exámenes de imágenes del tórax o del corazón por complicaciones no relacionadas.

Sin embargo, un síntoma revelador de la dextrocardia es que las personas con esta afección tienen un máximo de sonidos cardíacos a la derecha del pecho en lugar de a la izquierda.

En casos severos, típicamente en bebés con defectos cardíacos adicionales u otra enfermedad, ciertos síntomas necesitan tratamiento médico.

Los síntomas que requieren atención médica incluyen:

  • inexplicable y continuo agotamiento
  • incapacidad para ganar peso
  • infecciones crónicas, especialmente del seno y los pulmones
  • respiración dificultosa
  • piel ictérica o amarillenta
  • piel teñida de azul, especialmente alrededor de los dedos de manos y pies

Complicaciones

Aunque los órganos invertidos pueden funcionar normalmente, su posición irregular a menudo dificulta el diagnóstico de otras afecciones. Por ejemplo, en alguien con dextrocardia situs inversus, la apendicitis causa dolor agudo en la parte inferior izquierda del abdomen en lugar de la derecha.

Cuando se producen estas diferencias anatómicas, también pueden dificultar la cirugía.

Otras complicaciones asociadas con la dextrocardia pueden incluir:

  • trastornos intestinales, generalmente por obstrucción debida a malrotación (reversión)
  • enfermedades bronquiales, como neumonía crónica, asociadas principalmente a una pérdida de cilios (proyecciones en forma de pelos) de los tejidos de la mucosa
  • desórdenes esofágicos
  • Desordenes cardiovasculares
  • insuficiencia cardíaca o enfermedad
  • infección y sepsis

Diagnóstico

La mayoría de los casos de dextrocardia se diagnostican mediante un electrocardiograma (EKG) y una radiografía de tórax.

Un EKG que muestra ondas eléctricas invertidas o inversas generalmente apunta a la dextrocardia.

Una vez que un médico sospecha de dextrocardia, pueden usar una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (IRM) para confirmar la condición.

Condiciones relacionadas


La dextrocardia puede diagnosticarse mediante el escaneo y la tecnología de imágenes, como las tomografías computarizadas.

La dextrocardia puede ser causada por, asociada con otras afecciones o relacionada con ellas. Las condiciones complicadas incluyen:

Síndrome de Kartagener

El síndrome de Kartagener se produce cuando la dextrocardia situs inversus se acompaña de discinesia ciliar primaria, una afección hereditaria en la que los cilios que ayudan a mover el moco se vuelven inmóviles.

Aproximadamente el 20 por ciento de las personas con dextrocardia también tienen el síndrome de Kartagener.

Dextroversión

La dextroversión ocurre cuando el corazón está anormalmente posicionado más hacia la derecha y gira hacia la derecha. El ventrículo derecho generalmente se ha movido detrás de la izquierda, pero el ventrículo izquierdo se ha quedado a la izquierda. Esta complicación se diagnostica con un electrocardiógrafo (ECG).

Dextroposición

La dextroposición ocurre cuando el corazón se desplaza o se mueve hacia la derecha. A diferencia de la dextrocardia, los otros órganos no tienen reflejos.

Esta condición generalmente se asocia con enfermedades adquiridas de los pulmones, el diafragma o la pleura (la membrana que rodea los pulmones).

Las cirugías y el daño muscular o las deformidades también pueden contribuir al desarrollo de la dextroposición.

Los médicos a menudo usan una prueba de ECG para distinguir entre la dextroposición y la dextrocardia. [KG3]

Transposición de los grandes vasos (TGA)

TGA ocurre cuando los principales vasos del corazón están conectados en reversa debido a la inversión de las cámaras del corazón. Esta condición es bastante rara.

Transposición congénitamente corregida de las grandes arterias (CCTGA)

Esta condición ocurre cuando se invierte la mitad inferior del corazón, específicamente los ventrículos inferiores y las válvulas conectadas.

La condición es aún más rara que TGA, y la causa aún se desconoce. De acuerdo con la Asociación de Corazón Congénito para Adultos, alrededor de 0.5 a 1 por ciento de todos los bebés que nacen con problemas cardíacos tienen CCTGA.

Atresia tricúspide

Esta condición es un defecto congénito donde la válvula tricúspide no se desarrolla. La válvula tricúspide evita que la sangre fluya de regreso a la aurícula derecha desde el ventrículo derecho.

Ventrículos simples, de doble salida o de doble entrada

Estos casos ocurren cuando la aorta, que normalmente transporta sangre oxigenada desde el ventrículo izquierdo al resto del cuerpo, y la arteria pulmonar, que transporta la sangre desoxigenada desde el ventrículo derecho a los pulmones, se conectan en la misma (izquierda o derecha) ventrículo.

Estenosis pulmonar o atresia

Esto ocurre cuando la válvula pulmonar (pulmonar) del corazón que permite que la sangre salga del corazón se estrecha (estenosis) o no se desarrolla (atresia).

Heterotaxia

La Heterotaxia ocurre cuando los órganos internos espejados no se desarrollan o funcionan correctamente. Dependiendo de los órganos involucrados y la gravedad del caso, la heterotaxia puede ser potencialmente mortal.

Defecto del cojín endocárdico

Este es un defecto congénito del corazón donde los tejidos que separan las cámaras del corazón no se desarrollan, lo que interfiere con el flujo sanguíneo. Esta condición también se conoce como defecto del canal auriculoventricular.

Tratamiento y perspectiva

Muchas personas con dextrocardia no muestran síntomas por lo que la condición no puede tratarse.

Los bebés con dextrocardia, que se acompaña de defectos cardíacos, pueden requerir cirugía. Muchos niños recibirán medicamentos que aumentan la fuerza de los latidos del corazón y disminuyen su presión arterial antes de la cirugía.

Para las personas con síndrome de Kartagener, el tratamiento de los síntomas de los senos y los pulmones puede ayudar a disminuir las posibilidades o el impacto de la dextrocardia.

Las opciones de tratamiento incluyen:

  • medicamentos para aclarar expectorantes o mucosos
  • antibióticos para infecciones bacterianas
  • tratar casos de bronquitis y sinusitis

El asesoramiento genético puede ser útil para las personas con dextrocardia que desean formar una familia.

Para la mayoría de las personas con dextrocardia situs inversus, la esperanza de vida es normal. En casos de dextrocardia aislada, los defectos cardíacos congénitos son más frecuentes y se asocian con mayores riesgos para la salud.

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