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Malformaciones de Chiari: ¿qué son?

Tabla de contenido

  1. ¿Qué son?
  2. Causas
  3. Tipos
  4. Síntomas generales
  5. Diagnóstico
  6. Tratamiento
Las malformaciones de Chiari (CM) ocurren cuando el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal superior.

La afección suele ser causada por malformaciones congénitas (presentes al nacer) en la región del cráneo donde se unen el cerebro y la médula espinal.

Se cree que las malformaciones tipo I de Chiari afectan aproximadamente a 1 en 1,000 nacimientos en los Estados Unidos. Algunos casos no causan síntomas, por lo que el número real puede ser mayor.

¿Qué son las malformaciones de Chiari?


El foramen magnum (en la imagen) es una pequeña abertura en el cráneo donde el cerebro se conecta con la médula espinal. Si el cráneo está deformado, una parte del cerebelo puede moverse a través del foramen magnum.

Normalmente, el cráneo contiene el tronco encefálico y el cerebelo, la parte del cerebro responsable de la coordinación del movimiento y el tono muscular. La médula espinal se conecta al cerebro a través de una pequeña abertura en el cráneo, llamada foramen magnum.

Cuando el cráneo está subdesarrollado o deformado, o se pierde una cantidad importante de líquido espinal, partes del cerebelo pueden viajar hacia abajo a través de esta pequeña abertura.

Si el cerebelo sobresale en el canal espinal, puede estrecharse. Dependiendo de la intensidad de la presión, pueden ocurrir problemas con la función cerebral.

La circulación de la circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) también puede ser difícil. El líquido cefalorraquídeo protege el cerebro y la médula espinal del daño. El fluido también es responsable de la circulación de nutrientes y la eliminación de desechos del cerebro.

También se puede formar una siringe o quiste lleno de líquido en la médula espinal, lo que empeora la presión.

Causas

La mayoría de las malformaciones de Chiari son casos primarios o congénitos. Son causados ??por defectos físicos en la estructura del cerebro, el cráneo y la columna vertebral que ocurren durante el desarrollo fetal.

Las condiciones asociadas con las malformaciones de Chiari incluyen:

  • mielomeningocele, una forma de espina bífida
  • Fosa posterior subdesarrollada
  • escoliosis
  • quistes llenos de líquido en la médula espinal
  • hueso occipital malformado o engrosado
  • Síndrome de Ehlers-Danos, una afección del tejido conectivo
  • hacinamiento del cerebro y los tejidos espinales

La mayoría de las personas que buscan atención médica para las malformaciones de Chiari tienen entre 20 y 40 años de edad. Las formaciones de Chiari son tres veces más comunes en las mujeres que en los hombres.

Estudios recientes indican que puede haber una asociación genética con las malformaciones de Chiari.

En casos raros, traumas, enfermedades, infecciones o cirugías graves pueden conducir a la pérdida de grandes cantidades de líquido espinal, causando malformaciones secundarias de Chiari.

Tipos

Ya sea primaria o secundaria, las malformaciones de Chiari se clasifican en tres tipos diferentes según las regiones cerebrales involucradas y la gravedad del caso.

Los tipos de malformaciones de Chiari y sus síntomas más comunes incluyen:

Malformación de Chiari tipo I

Las malformaciones tipo I se consideran el tipo más común de malformación de Chiari. Ocurren cuando los dos lóbulos inferiores y redondos del cerebelo se abren paso a través del foramen magnum. Estos lóbulos se llaman amígdalas cerebelosas.

Las malformaciones tipo I generalmente no tienen ningún síntoma obvio. Sin embargo, los síntomas potenciales pueden incluir:

  • dolores de cabeza
  • problemas de movilidad
  • visión borrosa
  • pérdida de la audición
  • insomnio

Las malformaciones tipo I pueden no diagnosticarse porque los síntomas no siempre están presentes o son severos, o pueden estar asociados con otras afecciones.

La condición a menudo solo se identifica durante las pruebas para otras condiciones.

Malformación de Chiari tipo II


Las malformaciones tipo II de Chiari pueden causar complicaciones como mielomeningocele e hidrocefalia.
Crédito de la imagen: Hellerhoff, 2010

También llamadas malformaciones de Arnold-Chiari, las malformaciones tipo II de Chiari son más raras y generalmente más severas que las malformaciones de tipo I. Ocurren cuando partes del cerebelo y el tejido del tallo cerebral han pasado a través del foramen magnum.

Las complicaciones de las malformaciones tipo II incluyen:

  • Mielomeningocele, una forma de espina bífida.
  • Hidrocefalia, cuando la circulación del líquido CSF ??se bloquea y se acumula en la cabeza, causando que se hinche. La hidrocefalia puede causar la muerte si no se trata.

La mayoría de los casos de malformaciones de tipo II se detectan durante ecografías de rutina de embarazo o poco después del nacimiento. La cirugía es necesaria para disminuir la presión sobre el cerebro y la columna vertebral, y para evitar daños irreversibles o la muerte.

¿Qué es hidrocefalia o agua en el cerebro?La hidrocefalia puede resultar si se acumula líquido en la cabeza. Saber más.Lee ahora

Malformación de Chiari tipo III

Las malformaciones tipo III de Chiari son extremadamente raras y causan complicaciones debilitantes y potencialmente mortales.

Estas malformaciones son tan extensas que la presión hace que partes del cerebelo, el tallo cerebral y, a veces, las membranas circundantes, estallen a través del cráneo.

Las malformaciones tipo III se presentan en la primera infancia y causan versiones más severas de los síntomas tipo II. Otras complicaciones comunes incluyen:

  • convulsiones
  • retrasos, tanto mentales como físicos
  • dificultad para tragar o respirar
  • un llanto débil, amortiguado o ronco
  • vómitos o náuseas
  • incapacidad para aumentar de peso y desacelerar el desarrollo
  • babeo excesivo o incontrolable
  • intensa irritabilidad durante las tomas
  • tono muscular débil, especialmente en los brazos
  • rigidez en el cuello

Los casos se detectan durante ecografías de embarazo de rutina o inmediatamente después del nacimiento. La cirugía es necesaria para prevenir afecciones potencialmente mortales y la muerte.

Síntomas generales

El rango y la gravedad de los síntomas dependen del tipo de malformación de Chiari y de los factores individuales.

Mientras que algunas personas nunca tienen síntomas notables, aquellos que sí informan una lista similar de problemas con diversos grados de gravedad. La mayoría de los síntomas empeoran por los estornudos y la tos.

Estos síntomas incluyen:

  • problemas de equilibrio
  • falta de cordinacion
  • reducción de las habilidades motoras finas
  • dolor de cuello
  • dolores de cabeza, en la parte posterior de la cabeza
  • problemas para mantener la cabeza en alto
  • problemas de visión, incluyendo movimientos oculares incontrolables (nistagmo)
  • debilidad muscular o entumecimiento, especialmente en la parte superior del cuerpo y las extremidades
  • escoliosis (curvatura de la columna vertebral a un lado)
  • mareo
  • compresión del nervio craneal
  • escuchando problemas
  • tinnitus, o un zumbido continuo en los oídos
  • depresión
  • insomnio
  • náuseas y vómitos
  • latidos cardíacos apagados o ralentizados

Diagnóstico

Si se sospecha una malformación de Chiari, los médicos llevarán a cabo un examen neurológico para detectar signos de daño cerebeloso y de la médula espinal. Los signos incluyen problemas de coordinación, cognición, memoria, sensación y motricidad fina.

La mayoría de los diagnósticos requieren confirmación mediante rayos X, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM).

Tratamiento

En casos no amenazantes, la primera línea de tratamiento suele ser un control de rutina. Una vez que los síntomas se vuelven notables o molestos, generalmente se requiere cirugía para prevenir el daño del sistema nervioso y las complicaciones que amenazan la vida.


Se pueden requerir múltiples rondas de cirugía para ayudar a controlar las malformaciones de Chiari.

El tratamiento quirúrgico se enfoca en aliviar la presión sobre la cabeza, el cráneo, el tejido cerebral y la médula espinal.

El método quirúrgico más común implica la eliminación de una porción de la parte inferior de la parte posterior del cráneo para permitir más espacio para que los tejidos se expandan.

Dependiendo de la extensión de la malformación, una parte del techo de la columna vertebral y las amígdalas cerebelosas se pueden quitar para aumentar el espacio.

Muchas personas requieren múltiples rondas de cirugía para controlar la condición.

Para los bebés con espina bífida, el tratamiento se enfoca en cerrar las heridas abiertas y reposicionar la médula espinal. La investigación muestra que esta opción es más exitosa cuando se realiza en el útero o antes del nacimiento.

La hidrocefalia a menudo se trata al drenar el exceso de líquido en otra región del cuerpo, como el abdomen, donde puede reabsorberse.

Los profesionales médicos especializados generalmente tratan las complicaciones asociadas adicionales por separado, incluidos problemas de visión o coordinación. En algunos casos, los medicamentos pueden ayudar a reducir los efectos secundarios de las malformaciones, como la hinchazón.

Para los casos secundarios, el tratamiento de la afección subyacente a menudo es suficiente para ayudar a que los síntomas se resuelvan por sí solos.

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