¿Cuál es la enfermedad de Behçet?

Tabla de contenido

1. Tratamiento
2. Consejos de estilo
3. Causas
4. Síntomas
5. Diagnóstico
6. panorama

La enfermedad de Behçet, también conocida como síndrome de Behçet, es un trastorno autoinflamatorio a largo plazo que afecta los vasos sanguíneos del cuerpo.

Esto puede ocasionar muchos síntomas diferentes, que incluyen problemas vasculares, llagas orales, llagas genitales y de la piel, inflamación de los ojos, artritis e inflamación del intestino, el cerebro y la médula espinal.

Es una afección recurrente y remitente, lo que significa que a veces puede no haber síntomas, pero, durante un brote, los síntomas empeoran por un tiempo.

Datos rápidos sobre la enfermedad de Behçet

• La enfermedad de Behçet es una rara enfermedad que se observa con mayor frecuencia en Turquía, pero que ocurre en otros países del mundo.
• Según la Asociación Americana de Enfermedad de Behçet, la prevalencia de la enfermedad de Behcet en Turquía es tan alta como 400 casos por cada 100,000 personas.
• La enfermedad de Behçet afecta a una persona de cada 170,000 en los Estados Unidos.
• La condición no es contagiosa y no se puede contagiar de persona a persona
• La enfermedad de Behçet afecta a todos de manera diferente, y los síntomas pueden intensificarse y debilitarse durante un período de semanas o más.

Tratamiento

Las úlceras bucales son un síntoma común de la enfermedad de Behçet.

No hay cura para la enfermedad de Behçet, pero algunas terapias y opciones de estilo de vida pueden ayudar a aliviar los síntomas.

El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS) sugiere reposo y ejercicio para ayudar a reducir el dolor y prevenir futuras complicaciones.

Una vez que una persona tiene un diagnóstico de la enfermedad de Behçet, un equipo de profesionales de la salud hará recomendaciones sobre las opciones de tratamiento.

El equipo puede incluir un especialista en salud bucal, un dermatólogo, un oftalmólogo y un reumatólogo, entre otros.

Terapias con medicamentos

De acuerdo con el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido (NHS), los medicamentos incluyen:

Corticosteroides: Reducen la inflamación y pueden usarse como un tratamiento sistémico, que afecta a todo el cuerpo, o en aplicaciones tópicas, por ejemplo, para tratar las llagas en la boca.

Inmunosupresores: Estos reducen los medicamentos sistémicos a la actividad excesiva del sistema inmune, que subyace a la mayoría de los síntomas de Behçet.

Terapias biológicas: Esta es una terapia sistémica más nueva. Se dirige a algunos de los procesos biológicos específicos que están involucrados en causar síntomas. Por ejemplo, los inhibidores del factor alfa de necrosis tumoral (inhibidores de TNFa) afectan a los anticuerpos que conducen a la inflamación.

Terapia tópica

Esto se aplica a las superficies del cuerpo. Puede incluir el uso de terapia para aliviar el dolor, incluidos enjuagues con corticosteroides, geles, gotas para los ojos y ungüentos. Los ejemplos incluyen acetónido de triamcinolona, ??betametasona y dexametasona.

Terapia oral

A veces, puede ser necesario someterse a un tratamiento con medicamentos que funcionan en todo el cuerpo. Estos medicamentos incluyen:

• colchicina, un medicamento utilizado para prevenir la gota
• corticosteroides
• medicamentos para suprimir el sistema inmunitario como la azatioprina, la ciclosporina y la ciclofosfamida
• medicamentos que cambian la forma en que funcionan las células inmunes del cuerpo

Se pueden recomendar medicamentos adicionales según los síntomas que se desarrollen. Los pacientes deben discutir las opciones de tratamiento con su proveedor de atención médica.

Durante el embarazo

Behçet no parece estar relacionado con complicaciones del embarazo, pero los medicamentos utilizados pueden ser perjudiciales para el bebé por nacer.

Por esta razón, es mejor que cualquier embarazo sea planeado y discutido primero con un proveedor de salud.

Algunas veces un bebé nace con la enfermedad de Behçet neonatal. Esto es muy raro y generalmente se resuelve en 6 a 8 semanas.

Consejos de estilo

No hay evidencia de que una dieta específica mejore los síntomas de la enfermedad de Behçet, pero comer saludablemente aumentará la ayuda general y reducirá el riesgo de más problemas.

Evitar los frutos secos puede ayudar a prevenir una erupción. Otros factores desencadenantes parecen incluir la piña, algunos quesos y el estrés.

Comer una dieta equilibrada y variada con muchas frutas y verduras, y evitar los alimentos que contienen demasiada grasa o azúcar es lo mejor para la salud en general.

Algunas personas con esta afección han sugerido que la sensibilidad a ciertos alimentos puede desencadenar un brote.

En un estudio, los investigadores encontraron que los siguientes elementos empeoraron las úlceras bucales relacionadas con Behçet en un 32 a 35 por ciento de los encuestados a un cuestionario:

• piña
• Emmental y otros quesos
• nueces en general, almendras y cacahuetes
• limón

Cortar temporalmente elementos individuales como piña, nueces o queso puede ayudar a identificar cualquier artículo que empeore los síntomas.

En el mismo estudio, del 37 al 47 por ciento de los participantes también informaron que el estrés y la fatiga empeoraban los síntomas.

Todos los suplementos o terapias complementarias deben discutirse primero con un proveedor de salud, ya que pueden empeorar los síntomas o interactuar con el tratamiento.

Causas

La causa exacta de la enfermedad de Behçet es desconocida, pero se cree que es una enfermedad autoinmune.

En este tipo de condición, el sistema inmune reacciona erróneamente a una sustancia o proceso normal en el cuerpo, dando lugar a síntomas de inflamación.

Ciertos grupos de personas tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad que otros.

Años: Todas las edades y sexos están en riesgo de desarrollar la enfermedad de Behçet, pero con mayor frecuencia afecta a personas de entre 20 y 30 años. Los hombres típicamente experimentan síntomas más severos que las mujeres.

Etnia y ubicación geográfica: Estos pueden desempeñar un papel en la probabilidad de que una persona desarrolle la enfermedad de Behçet.La afección es más común en hombres de Oriente Medio y Asia y mujeres de los Estados Unidos, otros países occidentales, Japón y Corea.

Factores genéticos y hereditarios: Puede haber un componente genético o heredado de la enfermedad. La enfermedad de Behçet también podría estar relacionada con bacterias, virus o factores ambientales. Sin embargo, se necesita más investigación antes de poder confirmar estas sugerencias.

Síntomas

La enfermedad de Behçet afecta a todos de manera diferente. Las personas con la enfermedad pueden experimentar brotes de síntomas, en los que los síntomas aumentan y disminuyen durante un período de semanas o más. Los síntomas de la enfermedad de Behçet también pueden desaparecer sin tratamiento.

La condición causa una amplia gama de síntomas que afectan diferentes áreas del cuerpo. Estos síntomas incluyen lo siguiente.

Úlceras de boca

Por lo general, las úlceras dolorosas en la boca son el primer síntoma de la enfermedad de Behçet. La enfermedad puede causar el desarrollo de una única úlcera o más de una llaga.

Estas lesiones pueden aparecer en cualquier lugar de la boca. Las áreas específicas incluyen la lengua, los labios, las encías, las amígdalas, el revestimiento de las mejillas, el techo de la boca y la parte posterior de la garganta.

Las úlceras bucales causadas por la enfermedad de Behçet pueden ser:

• doloroso
• superficial o profundo
• redondo u ovalado
• base blanca o amarilla con un halo rojo que rodea la llaga
• que van en tamaño de 1 a 20 milímetros

Las llagas en la boca a menudo desaparecen en 10 a 20 días con cicatrices ocasionales.

Llagas genitales

Según NIAMS, más de la mitad de los que viven con la enfermedad de Behçet desarrollarán lesiones genitales. Esta figura incluye tanto hombres como mujeres.

Los hombres pueden tener úlceras en el escroto y en el eje o la cabeza del pene. A veces, estas lesiones se asocian con otra afección llamada epididimitis, la inflamación de los tubos que transportan los espermatozoides.

Las mujeres pueden experimentar lesiones en la vulva, la vagina y el cuello uterino

Estas úlceras típicamente se presentan como:

• doloroso, llagas abiertas rojas
• puede ser grande y profundo

Cuando estas úlceras cicatrizan, la cicatrización a menudo afecta el área.

Llagas en la piel

La piel, la boca y las llagas genitales pueden ocurrir con la enfermedad de Behçet.

Las personas con la enfermedad de Behçet pueden experimentar problemas en la piel llamados eritema nudoso. Esta respuesta inflamatoria de la piel hace que la piel desarrolle nódulos rojos y sensibles que a menudo se ulceran.

Estas lesiones pueden parecerse a protuberancias o hematomas llenos de pus. Otras lesiones asociadas con la enfermedad de Behçet incluyen nódulos acneiformes, pseudofoliculitis y lesiones papulopustulares.

Problemas oculares

Los que viven con la enfermedad de Behçet a menudo experimentan inflamación de la capa media de los ojos. Esta condición se conoce como uveítis.

La uveítis anterior afecta la parte frontal del ojo. Los síntomas comunes incluyen dolor, visión borrosa, sensibilidad a la luz y excesiva producción de lágrimas. Se puede ver una capa de pus dentro del ojo.

La uveítis posterior afecta la parte posterior del ojo y la retina. Los síntomas comunes incluyen visión borrosa, flotadores, dolor, enrojecimiento y sensibilidad a la luz.

Los problemas oculares causados ??por la enfermedad de Behçet pueden causar complicaciones graves si no se tratan, incluida la ceguera o la pérdida parcial de la visión.

Problemas vasculares

La inflamación de las venas y las arterias puede provocar complicaciones graves, como coágulos sanguíneos, aneurismas y vasos angostos o bloqueados.

Las personas con la enfermedad de Behçet pueden experimentar una afección llamada tromboflebitis, con síntomas como enrojecimiento, dolor, calor e hinchazón de una extremidad debido a la presencia de un coágulo de sangre. También se han informado soplos en el pecho.

Artritis

Una o más articulaciones pueden verse afectadas por la inflamación de las articulaciones relacionada con la enfermedad de Behçet. El dolor, la hinchazón y la rigidez suelen desaparecer en el transcurso de algunas semanas.

Las articulaciones más comúnmente afectadas incluyen las rodillas, los tobillos, las muñecas y los codos. Algunas personas afectadas por la enfermedad de Behçet experimentarán dolor en la parte baja de la espalda o en las nalgas causado por la inflamación de una articulación en la pelvis.

No se experimenta daño articular permanente con la artritis relacionada con Behçet

Úlceras intestinales

A veces, las úlceras se pueden formar en cualquier parte del sistema digestivo desde la boca hasta el ano. Los pacientes afectados en esta área pueden experimentar síntomas como falta de apetito, dolor, vómitos, diarrea y hemorragia rectal.

En algunos pacientes puede desarrollarse una rara afección conocida como síndrome de Budd-Chiari. En esta condición, la vena que lleva la sangre lejos del hígado está bloqueada.

Problemas pulmonares

Aunque es raro, los pulmones pueden verse afectados por la enfermedad de Behçet. La afección puede causar síntomas como tos, dificultad para respirar y aneurismas en la arteria pulmonar.

Problemas del sistema nervioso central

La enfermedad de Behçet puede conducir a la inflamación del cerebro y el tallo cerebral. Esta inflamación puede causar síntomas como dolores de cabeza, confusión, derrames cerebrales, cambios de personalidad, desorientación, fiebre, pérdida de equilibrio y pérdida de memoria.

Los síntomas que los pacientes deben informar al equipo de atención médica a la vez incluyen:

• fiebre
• dolor de cabeza
• rigidez en el cuello
• dificultad con la coordinación

Estos síntomas pueden indicar inflamación del tallo cerebral. Los síntomas no tratados pueden provocar un derrame cerebral.

Otros síntomas

En algunos casos, puede haber una enfermedad cardíaca o renal.

Además, algunos pacientes pueden desarrollar úlceras bucales y genitales con cartílago inflamado, denominado síndrome MAGIC.

Este síntoma es más probable que ocurra en pacientes con enfermedad de Behçet y otro trastorno raro llamado policondritis recidivante.

Esta condición causa que el cartílago y otros tejidos conectivos en el cuerpo se inflamen.

Diagnóstico

Debido a que no existe una sola prueba para diagnosticar la enfermedad de Behçet, los médicos deben descartar cualquier afección que simule la enfermedad.

Los Criterios Clínicos Internacionales para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet requieren que ciertos síntomas estén presentes para que se realice un diagnóstico.

Un diagnóstico requiere:

• La presencia de úlceras recurrentes en la boca al menos tres veces en un solo año

Además de lo anterior, también se deben cumplir al menos dos de los criterios siguientes:

• Úlceras genitales recurrentes
• inflamación de los ojos (uveítis) confirmada por un examen de la vista
• llagas en la piel en adultos que no toman corticosteroides
• una prueba de patergia positiva dentro de las 24-48 horas posteriores a la prueba

En una prueba de patergia, un médico inserta una aguja pequeña y limpia en la piel del antebrazo. Se obtiene un resultado positivo si se forma una pequeña protuberancia roja de 1 a 2 días después de insertar la aguja.

panorama

Behçet es una enfermedad de por vida, pero la mayoría de las personas con la enfermedad pueden vivir vidas plenas y productivas, según la Asociación Estadounidense de Behçet.

La medicación puede aliviar el dolor, controlar los síntomas y puede ayudar a reducir la frecuencia y la gravedad de las erupciones.